Bagnara Lichen WEB - Prof. Vincenzo Bagnara

LICHEN SCLEROSUS (LS)
E
BALANITE XEROTICA OBLITERANTE (BXO)
!
NEL BAMBINO
Vincenzo Bagnara
DEFINIZIONE
Il nome di questa
patologia deriva dal
suo aspetto
istopatologico simile
ai licheni che
crescono sulle rocce o
sulla corteccia degli
alberi
DEFINIZIONE
Il Lichen Sclerosus (LS) è una malattia
infiammatoria cronica della pelle mediata dai
linfociti, che può interessare qualsiasi distretto
cutaneo ma che mostra una predilezione per l’area
anogenitale sia dell’uomo che della donna
INTRODUZIONE
• La prima descrizione clinica è di Hallopeau nel 1887 che
diede il nome di “lichen plan atrophique”
!
•
Nel 1892 Darier descrisse gli aspetti istologici della
malattia e la chiamò “lichen plan sclérux”
!
• Considerato che l’atrofia non è sempre istologicamente
presente, nel 1976 Friedrich propose di eliminare
l’aggettivo “atrophicus” lasciando solo la definizione di
Lichen Sclerosus (LS)
!
•
La forma genitale maschile del LS, Balanitis Xerotica
Obliterans (BXO), fu descritta per la prima volta nel
INTRODUZIONE
La BXO (Balanite-Xerotica-Obliterans) è stata descritta per
la prima volta nel bambino in un case report di Catterall e
Oates nel 1962
!
Il nome proposto derivava da 3 aspetti della malattia:
!
• Balanitis: infiammazione cronica del glande
• Xerotica: aspetto sclerotico, secco della lesione
• Obliterans: associazione occasionale con endoarteriti.
!
LS e BXO nel passato sono stati usati indifferentemente
INTRODUZIONE
NEL 1976
The International Society for the
Study of Vulvovaginal Disease
!
NEL 1995
The American Academy of Dermatology
!
Adottavano ufficialmente il termine di
“Lichen Sclerosus”
Per definire questa patologia sia nel maschio che
nella donna, ed oggi il termine lichen sclerosus
dovrebbe essere preferibilmente utilizzato
EPIDEMIOLOGIA
Considerato inizialmente come occasionale, il LS nel maschio
giovane è oggi riconosciuto come causa di fimosi e di stenosi
del meato che troppo spesso è
Non diagnosticato e non trattato
Studi prospettici su bambini con indicazione al trattamento
chirurgico della fimosi hanno documentato un’incidenza di
BXO tra il 10% ed il 95%
EPIDEMIOLOGIA
• LS è più comune nella razza caucasica
• LS è più frequente nella donna con un rapporto F/
M variabile da 6:1 a 10:1
• La maggior parte dei casi di LS nella donna è
documentato dopo la menopausa (50-60 anni), mentre
solo il 7-15% dei casi è riportato in epoca prepuberale
• Al contrario, l’LS si manifesta più precocemente
nei maschi (30-49 anni), ed è stato descritto negli
adolescenti e nei bambini sin dall’età di un anno
EPIDEMIOLOGIA
• La reale incidenza del LS è probabilmente sottostimata nella
popolazione generale e in particolare in quella maschile
pediatrica
• I maschi dall’età di 2 anni e fino all’età adulta possono
essere affetti da questa malattia
Bale PM, Martin HCO, Lochhead A. Balanitis xerotica obliterans in children.
Pediatr Pathol 7:617-27, 1987
• Uno studio prospettico su 1.178 ragazzi affetti da fimosi e
sottoposti a circoncisione ha dimostrato nel 40% dei casi la
presenza di LS all’esame istologico con l’incidenza più alta nei
pazienti tra i 9 e gli 11 anni
EZIOLOGIA
Non sono stati ancora determinati veri fattori di rischio
L’esatta etiologia è sconosciuta
!
!
Sono state proposte varie teorie ed ipotesi etiopatologiche:
!
• Teoria autoimmune, Meccanismi molecolari e Fattori
genetici: associazione con diabete, vitiligo, alopecia
!
• Infezione: alta incidenza di HPV riscontrata in pazienti
pediatrici maschi con LS genitale
!
• Influenza ormonale: la più alta incidenza di LS nelle donne si
osserva negli stati fisiologici di riduzione del livello degli
estrogeni
ETIOLOGIA
C. B. Bunker et al., Departments of Dermatology, Genitourinary Medicine and
Urology Chelsea and Westminster Hospital and Department of Histopathology, Charing
Cross Hospital Imperial College School of Medicine. London, United Kingdom
L’evidenza indica che il LS nel maschio è dovuto ad una
occlusione cronica con esposizione di un epitelio suscettibile
all’urina
!
• Il LS non si osserva mai negli uomini circoncisi alla nascita;
• è associato a traumi, piercing genitale ed anomalie
anatomiche (es. ipospadia);
• recidiva negli innesti;
• non si manifesta a livello del perineo (contrariamente alla
donna, il perineo del maschio non è mai esposto cronicamente
all’irritazione dell’urina).
ISTOLOGIA
!
L’aspetto istopatologico include
• ipercheratosi dell’epitelio
•
degenerazione idropica delle cellule basali
•
sclerosi (ialinizzazione) del collagene subepiteliale
•
infiltrazione linfocitaria del derma
•
atrofia dell’epidermide con perdita della rete pegs
• omogenizzazione del collagene nel terzo superiore del
derma
ASPETTI CLINICI
Il LS può avere un andamento subdolo o aggressivo ed alcuni
pazienti possono rimanere asintomatici per lunghi periodi
Generalmente interessa il glande ed il prepuzio ma non la
regione perianale.
Nel maschio, inoltre, la localizzazione genitale dell’LS
rispetto ad altre regioni supera il rapporto di 5:1
Depasquale in uno studio retrospettivo su 522 pazienti ha
riscontrato che la malattia era limitata al prepuzio ed al glande
nel 57% dei casi, al meato uretrale nel 4%, con il 20% che
presentava un interessamento dell’uretra
LA FIMOSI
È il sintomo di presentazione più comune
Nel Maschio in età Pediatrica
ASPETTI CLINICI
Classificazione della Fimosi sec. Meuli et al
grado 1: completa retrazione del prepuzio con anello
stenotico a livello dell’asta
grado 2: parziale retrazione del prepuzio con
esposizione parziale del glande
grado 3: parziale retrazione del prepuzio con
esposizione del solo meato uretrale
grado 4: no retrazione del prepuzio
Classificazione della Fimosi sec. Meuli et al
Grado 1
Grado 4
ASPETTI CLINICI
Sintomi più frequenti
o Prurito
o Disuria e mitto urinario modesto
o Dolore
o Sintomi ostruttivi
o Bruciore
o Deviazione del mitto urinario
o Ballooning del prepuzio durante la minzione
o Difficoltà a retrarre il prepuzio con fusione
del prepuzio con il glande
o Lacerazioni durante l’attività sessuale
Phimosis with LS and
meatal involvement
(stenosis)
3 weeks after circumcision
S.I. 8
One year after circumcision
Phimosis with LS
and meatal involvement
(stenosis)
N.V. 9 years
urinary stream
before….
…and after
meatoplasty
… fusion of the prepuce is
not physiologic phimosis,
which is normal in young
males and typically
resolves spontaneously
Phimosis with LS and fusion of the prepuce
A.S. 11 years
S.V. 14
Phimosis with LS and skin laceration
during sexual activity
urinary stream
before….
ASPETTI CLINICI
Aspetto macroscopico dell’LS
Inizialmente può essere presente una colorazione biancogrigiastra del glande e/o del prepuzio (una placca sclerotica,
bianca disposta sull’intera circonferenza della parte distale
del prepuzio è presente nel 71-100% dei pazienti).
La progressione della malattia sul frenulo e sul prepuzio può
portare ad una fimosi con prepuzio non retraibile, con pelle
assottigliata e placce sclerotiche. Con il tempo la cute
coinvolta può diventare anelastica con possibili lacerazioni
durante l'attività sessuale.
ASPETTI CLINICI
Bale e coll. hanno stimato che, dopo conferma istologica di
BXO in uno o due casi, i loro chirurghi erano capaci di porre
correttamente diagnosi di LS solo sulla base dell’aspetto
clinico in una percentuale superiore all’80% dei pazienti.
Tuttavia, nonostante la relativa facilità a riconoscere
clinicamente il LS, diversi studi hanno dimostrato che questa
malattia non viene spesso riconosciuta al suo esordio.
Bale PM, Martin HCO, Lochhead A.: Balanitis xerotica
obliterans in children.
Pediatr Pathol 7:617-27, 1987
ASPETTI CLINICI
Meuli e coll. hanno proposto per la fimosi la regola delle ‘‘6-S’’
per aiutare nella diagnosi della BXO nei ragazzi:
!
• school age (età scolare )
• secondary phimosis (fimosi acquisita)
• severe
• sclerotic
• sclerogenous glanular lesions (lesioni sclerogene del glande)
• stenosis of the meatus (stenosi del meato uretrale)
Meuli M et al.: Lichen sclerosus et atrophicus causing phimosis in boys: a
prospective study with 5-year followup after complete circumcision.
J Urol 152: 987-9, 1994
SURGICAL MANAGEMENT
Of Phimosis
Personal experience
December - January 2009
N. of Patients
Clinical suspicion Histological
of LS
confirmation of
LS
77 pts
Dorsal incision
(phimosis grade 1-2)
49 pts
-
-
Circumcision
(phimosis grade 3-4)
28 pts
18
17 (94%)
Range 5-14 ys
Mean 9,4 ys
Overall Incidence of LS (assessed in defect)
22%
Case 1
S.L. 5 years
Case 2
G.G. 10y
Case 3
L.F. 32y
MANAGEMENT
Medical Management
• Steroids
• Hormones
• Systemic medications
Surgical Management
• Circumcision
• Meatoplasty
• Urethral reconstruction
MEDICAL MANAGEMENT
Steroids
Steroids are known for the potential to inhibit chronic
inflammatory processes and may be helpful early in the
treatment of LS:
!
• to lessen the initial symptoms
• to slow disease progression
Steroids have also been shown to reverse some of the
histological changes seen in LS
In a double-blind, placebo controlled, randomized study
of 40 boys diagnosed with LS clinically 41% of those treated
with steroids showed improvement in clinical symptoms
SURGICAL MANAGEMENT
Circumcision
Circumcision may have an important role in the management
of early LS. The desiccating effect of circumcision may allow
mild disease on the glans to revert to normal within month
Recurrence is common when residual moist skin folds are
left or are unavoidable, such as in obese patients
Depasquale et al found that 96% of patients with LS
limited to the glans and foreskin were successfully treated
with circumcision alone.
Only 4% required concurrent surgical procedures
SURGICAL MANAGEMENT
Circumcision
The possibility exists that a significant majority of
children diagnosed with phimosis and needing circumcision
may actually have LS
This would indicate that the true incidence of childhood LS
is higher than previously assumed
SURGICAL MANAGEMENT
Circumcision
Therefore, we currently recommend that all tissue
removed at circumcision or meatotomy in the pediatric
population be sent for pathological review
CONCLUSIONI 1
• L'incidenza di BXO nei pazienti pediatrici può
essere superiore a quanto riferito in precedenza
!
• La diagnosi raramente è fatta da pediatri
!
• La natura imprevedibile della malattia giustifica
la necessità di un riconoscimento tempestivo e la
segnalazione allo specialista
!
• il riconoscimento tardivo del LS comporta
maggiori danni del glande, del meato e dell’uretra,
CONCLUSIONI 2
• E’ raccomandabile una conferma istologica
precoce mediante biopsia
!
• alla conferma istologica di LS, il paziente e/o i
genitori devono essere bene informati sul decorso
cronico della malattia nel tempo, e l'associazione
con il tumore del pene
CONCLUSIONI 3
• L’incidenza di stenosi uretrali nei pazienti con LS è
incerta
!
• I pazienti nei quali si sia verificato il fallimento della
riparazione di una ipospadia presentano un’alta
incidenza di LS
!
• L’uso topico di corticosteroidi è di beneficio nella
fase acuta dell’LS (riduce il prurito e l’arrossamento)
e nel postoperatorio come adiuvante nel trattamento
dell’LS
CONCLUSIONS 4
Il LS è una
lesione precancerosa. L’incidenza di
insorgenza di neoplasia tra I pazienti con LS varia
dal 2.3% al 8.4%.
I pazienti con LS dovrebbero essere seguiti
attentamente per rilevare eventuali lesioni
neoplastiche quanto prima possibile e bisognerebbe
eseguire la biopsia di ogni zona indurita