Malattie rare: il lichen slero-atrofico

U.O UROLOGIA UNIVERSITARIA (AUOP) : DIR. PROF. C. SELLI
AMBULATORIO DI CHIRURGIA URO-ANDROLOGICA:
Coordinatore: Dr.ssa MG Cuttano
Operatori/Aiuto : Medici Specializzandi
Anestesisti : IV Rianimazione (Dir. Prof. F. Giunta)
Infermieri ambulatorio secondo turni
Anatomo Patologo : Dr. V. Nardini (Dir. Anatomia Patologica II)
2 sedute settimanali : lunedì – mercoledì , ore 8.30 – 13.00
Visite urologiche/endoscopiche
Merc-Giov-Ven ore 8.00-13.00
AMBULATORIO DI CHIRURGIA UROGENITALE
Coordinatore: Dr.ssa MG Cuttano
AGENDA CUP 7506
Tutti i martedì dalle 10.00 alle 13.00
MALATTIE DELLA PELLE E DEL TESSUTO SOTTOCUTANEO
Coordinatore : Prof. Paolo Fabbri
Struttura di riferimento : ASL 10 Osp. S.Maria Nuova-DERMATOLOGIA1
LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS cod. esenzione RL0060
24/2/14: 192 casi in
Toscana
DEFINIZIONE
Il lichen sclerosus et atrophicus (LSA) è una dermatite infiammatoria cronica ad eziologia
sconosciuta e patogenesi immunologica, caratterizzata da papule biancastre confluenti
in placche ad evoluzione sclero-atrofica, localizzate alle regioni anogenitali e meno
frequentemente in altre aree cutanee. Si associa in genere a sensazione di prurito e
bruciore.
CASI INSERITI NEL REGISTO (RTMR): Giugno 2010 – Dicembre 2013
237 pazienti con fimosi
54 pazienti L.S.A. (22.78% ), nessuna infiltrazione del meato
Età media 57 aa ( range 26-94 aa)
Giunti alla nostra attenzione dal territorio (MMG)
LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS : DIAGNOSI
INCIDENZA ESATTA
DIFFICILE PERCHE’ LA
MALATTIA è VALUTATA
DA PIU’ SPECIALISTI
(pediatri, urologi,
dermatologi, geriatri)
Per stabilire il
coinvolgimento uretrale
della malattia
ESAME CLINICO:
Tipiche macchie biancastre a macchia
di leopardo che coinvolgono il glande,
Se la cute del prepuzio appare fimotica
può esserci stenosi del meato
SINTOMI:
Prurito, dolore, retrazione della cute
del prepuzio, getto urinario debole
EZIOLOGIA:
Multifattoriale non nota
1971 Wallace:
da 1-300 a 1-1000
dip. Dermatologia
CRITERI ISTOPATOLOGICI PER LA DIAGNOSI
LA PATOLOGIA ORIGINA DALLA CUTE CHE RICOPRE IL GLANDE (PREPUZIO) E, ATTRAVERSO DIVERSI
STADI DI GRAVITÀ, PASSA A COINVOLGERE IN SUCCESSIONE IL GLANDE, IL MEATO URETRALE E
L’URETRA:
STADIO 1: COINVOLGIMENTO DEL PREPUZIO
PRURITO, BRUCIORE E PICCOLE SPACCATURE FASTIDIOSE. ANELLO BIANCASTRO DEL PREPUZIO
CHE TENDE A NON RETRARSI PIÙ (FIMOSI), OSTACOLANDO L’ATTIVITÀ SESSUALE.
H
STADIO 2: COINVOLGIMENTO
DEL GLANDE
AREE BIANCASTRE E
ROSSASTRE SUL GLANDE E
INDURIMENTO DELLA
MUCOSA. IL PREPUZIO SI
ATTACCA AL GLANDE E NON
SCORRE PIÙ: SCOMPARE IL
SOLCO DEL GLANDE
Stadio 3: coinvolgimento del meato
Il meato uretrale diventa bianco e si restringe ostacolando la
fuoriuscita dell’urina …..
Stadio 4:
coinvolgimento dell ’uretra
…. è l’inizio del coinvolgimento uretrale che
porterà a stenosi dell’uretra peniena e, negli
anni, a una stenosi di tutta l’uretra penobulbare “pan-urethral disease”(P.U.D)
ovvero panureterite stenosante
INCIDENZA SCONOSCIUTA
1991-2004
1137 uretroplastiche per stenosi
186 (16.4%) L.S. A.
98 uretra peniena (53%)
88 uretra anteriore (37%)
Palminteri E, Barbagli G.
L’uretra navicolare origina dalla fusione sulla linea mediana delle creste genitali.
Dalle creste genitali trae origine anche il foglietto prepuziale: la stessa origine embriologica del
prepuzio e dell’uretra navicolare e, quindi, la comune struttura epiteliale spiega come il L.S.A.
dopo aver invaso la cute prepuziale si espande al meato e al primo tratto dell’uretra
determinando la stenosi attraverso un processo di sclerosi cicatriziale.
Barbagli G. July 19 - 20, 2012 Nadiad – Gujarat - India
Il lichen sclerous è una
malattia subdula ad
evoluzione cronica:
Diagnosi
Precoce !
Stadio 5: Displasie del glande o
tumore del pene (squamoso o
verrucoso)
«The patients with genitalia LS are at risk for penile displasia»
Nasca,J :Am Acad Dermatol, 1999
«The patients with penil squamosus cell carcinoma commonly have a background of
genital L.S. in 50% of cases»
PowelJ.:Br J Dermatol, 2001
«Lichen Sclerosus is a precancerosus condition for some of penile cancer»
Velazquez; Am J Surgery Pathol, 2003
«Out of 130 men with genital L.S. 11 (8.4%) showed premalignant or malignant
histophatologiccal features»
Barbagli G,:J Urology 2006
« Il tempo che i ntercorr e tra l’insorgenz a del L.S. e la sua eventuale trasformaz ione maligna
varia tra 11 e 17 anni»
Nasca; J Am Acd Dermatol, 1999, Powell:Br J Dermatol, 2001, Barbagli : J of Urology, 2006
U.O UROLOGIA UNIVERSITARIA (AUOP) : DIR. PROF. C. SELLI
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