Diapositiva 1

DERMA-QUIZ
Davide Donghi, Chiasso/Lugano
22 marzo 2012
ANAMNESI
 Paziente







, 46 anni, cameriere
AP: senza particolarità
Da un paio di settimane “ferite” alle mani, dolorose
Forse episodio simile l’estate precedente
“2-3 birre” la sera dopo il lavoro
Nessun medicamento
Hobby: motociclismo (Harley-Davidson)
Consultazione 21.06.2011
LA VOSTRA DIAGNOSI?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Malattia bollosa autoimmune (pemfigoide bolloso,
dermatosi IgA-lineare,…)
Dermatite fotoallergica (lacche/lucidi per
motocicletta)
Impetigo contagiosa bollosa
Lupus eritematoso sistemico
Porfiria
Ectoparassitosi
ESAME DIAGNOSTICO?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Biopsia
Immunofluorescenza diretta e indiretta
Microbiologia (striscio bolla)
Ematologia/ematochimica
Esame urina
Test epicutanei, photo-patch test
Immunologia
MICROBIOLOGIA
 Striscio bolla
 Batteriologia: flora cutanea
 Micologia: nessuna crescita
 Virologia: non eseguita
LA VOSTRA DIAGNOSI?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Malattia bollosa autoimmune (pemfigoide bolloso,
dermatosi IgA-lineare,…)
Dermatite fotoallergica (lacche/lucidi per
motocicletta)
Impetigo contagiosa bollosa
Lupus eritematoso sistemico
Porfiria
Ectoparassitosi
IMMUNOLOGIA
 ANA:  ENA-screening:  ANCA:  Anti-DNA: -
LA VOSTRA DIAGNOSI?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Malattia bollosa autoimmune (pemfigoide bolloso,
dermatosi IgA-lineare,…)
Dermatite fotoallergica (lacche/lucidi per
motocicletta)
Impetigo contagiosa bollosa
Lupus eritematoso sistemico
Porfiria
Ectoparassitosi
EMATOLOGIA/CHIMICA
 FSC con diff.: s.p.
 PCR: s.p.
 GPT 73 U/l
 GGT 115 U/l
 Resto: s.p.
ISTOLOGIA
 “...bolla subepidermica con minimo infiltrato
linfoistiocitario perivascolare nel derma superiore…”
 Assenza di batteri o funghi
 Non specifica!
LA VOSTRA DIAGNOSI?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Malattia bollosa autoimmune (pemfigoide bolloso,
dermatosi IgA-lineare,…)
Dermatite fotoallergica (lacche/lucidi per
motocicletta)
Impetigo contagiosa bollosa
Lupus eritematoso sistemico
Porfiria
Ectoparassitosi
IMMUNOFLUORESCENZA
 DIF:
 Depositi a banda di IgA e IgG, depositi granulari di IgM
e C3 alla giunzione dermoepidermica.
 Non specifica!
 IIF: negativa
 ELISA:
 BP 180:  BP 230:  Immunoblot: -
LA VOSTRA DIAGNOSI?
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Malattia bollosa autoimmune (pemfigoide bolloso,
dermatosi IgA-lineare,…)
Dermatite fotoallergica (lacche/lucidi per
motocicletta)
Impetigo contagiosa bollosa
Lupus eritematoso sistemico
Porfiria
Ectoparassitosi
ESAME URINA
HIV –
HCV –
Ferritina 773 ng/ml
PORFIRIA CUTANEA TARDA
 Forma più frequente di porfiria (30-40%)
 Ca. 1/30000/anno, età 40-70
 Deficit uroporphyrinogen decarboxylase (URO-D)
 PCT I (sporadica) : PCT II (aut. dom.) = 4:1
 Triggers: OH, estrogeni, emocromatosi, dialisi, HCV,
HIV
TERAPIA
 Evitare fattori aggravanti
 SPF fisico+chimico
 Evidence Level B (Lebwohl et al.):
 Chloroquin/Hydroxychloroquin (200mg 2x/sett)
 Salassi
sideropenia

Razionale: Iron-dependent partial oxidation of uroporphyrinogen to
uroporphomethene, a competitive inhibitor of uroprophyrinogen
decarboxylase, appears to be the mechanism by which its enzymatic
activity is reduced in PCT (Phillips et al. Proc Natl Acad Sci USA 2007;
104: 5079–84). Iron-enhanced complete oxidation of
uroporphyrinogen substrate accumulated due to inhibited enzyme
activity yields photoactive uroporphyrin.
GRAZIE PER L’ATTENZIONE!