Distribuzione per età

I tumori dello
scheletro
Metastasi ossee
70
Incidenza (%)
60
50
65
60
50
40
40
40
30
20
10
0
Mammella Polmone
Prostata
Rene
Tiroide
Tumori ossei primitivi
5 % di tutti i tumori
Tumori più frequenti prima dei
20 anni
(escluse le lesioni
linfomieloproliferative)
Classificazione dei tumori scheletrici
SERIE
BENIGNI
MALIGNI
OSTEOGENICA
Osteoma
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Sarcoma osteogenico
CONDROBLASTICA
Condroma
Condroblastoma
Fibroma condromixoide
Esostosi osteocartilaginea
Condrosarcoma
FIBRO-ISTIOCITARIA
Fibroma non ossificante
Fibroma desmoide
Tumore a cellule giganti
Istiocitoma fibroso maligno
Fibrosarcoma
TGC maligno
VASCOLARE
Emangioma
Emangioendotelioma maligno
(Sarcoma di Ewing)
EMATICA
ADIPOSA
Mieloma
Linfoma
Lipoma
SINOVIALE
MUSCOLO
Sinovialsarcoma
Rabdomioma
RESIDUI NOTOCORDA
NERVOSA
SMALTO
Liposarcoma
Rabdomiosarcoma
Cordoma
Neurinoma
Neurinoma maligno
Adamantinoma
Neoplasia benigna
 Accrescimento assai più lento di quello
delle neoplasie maligne
 Morfologia cellulare tipica (differenziata)
 Accrescimento espansivo (non infiltrativo)
 Limiti netti rispetto ai tessuti circostanti
 Spesso capsulata
Neoplasia maligna
 Accrescimento più rapido a danno dei
tessuti circostanti
 Morfologia cellulare atipica indifferenziata
 Accrescimento infiltrativo
 Metastatizzante
 Limiti spesso indistinti rispetto ai tessuti
circostanti
 Non capsulata
Quadro clinico
1. Dolore
2. Tumefazione
3. Alterazioni dovute ad espansione o
infiltrazione tumorale (fratture,
deformità, deficit vascolari, deficit nervosi
etc.)
4. (Febbre)
Diagnosi differenziale
1. Età
2. Localizzazione e sede
3. Aspetto radiografico
Caratteristiche radiologiche
Benigni
•
•
Margini ben definiti
Orletto sclerotico
•
Aspetto omogeneo
•
Non aspetto
infiltrativo
•
Accrescimento lento
Caratteristiche radiologiche
Maligni
•
•
Margini sfumati
Aspetto disomogeneo
•
Aspetto infiltrativo
•
Accrescimento rapido
Diagnosi
 Clinica
 Radiografia
 Diagnostica per immagini
approfondita (TAC, scintigrafia, RMN,
arteriografia, etc.)
 Biopsia
Scintigrafia
 Tutti i tumori attivi mostrano un ipercaptazione
 I tumori maligni in genere captano di più
 Nei tumori maligni utile per valutare
l’estensione extrascheletrica
 Scintigrafia total-body per valutare metastasi
TC, RMN, angiografia
utili per la strategia chirurgica
Tumori ossei benigni
Tumori benigni
Serie osteogenica
• Osteoma
• Osteoma osteoide
• Osteoblastoma
Osteoma osteoide
Lesione benigna caratterizzata dalla
presenza di un “nidus” di tessuto osteoide
circondato da una zona di iperostosi
reattiva
11% dei tumori benigni
5% di tutti i tumori primitivi
Iperostosi reattiva:
osso compatto sclerotico
Nidus:
tessuto connettivale e
travate di trabecole osteoidi
disordinatamente disposte
Osteoma osteoide
Localizzazione
Diafisi di ossa lunghe:
 femore (30%)
 tibia (27%)
 omero (10%)
Spongiosa di ossa corte:
 vertebre (7%)
 calcagno (4%)
• Forme intra-spongiose
(scafoide tarsale)
• Forme juxta articolari
Il nido é accessibile con l’apertura dell’articolazione
e somiglia ad una fragola di bosco
Osteoma osteoide
Età: 10 - 30
Sesso: M/F = 2/1
Sintomatologia
Dolore sordo prevalentemente
notturno che recede con l’uso
di salicilati
Osteoma osteoide
Osteoma osteoide
Scintigrafia
Elevata captazione
TAC
Osteoma osteoide
esatta localizzazione
estensione della lesione
dimensioni e sede del nidus
RMN Osteoma osteoide
 nidus: segnale di alta intensità in T1
 sclerosi reattiva: bassa intensità in
T1
Trattamento chirurgico classico
Ablazione di una sportello osseo con il nido
Rischio di frattura
Trapianto ???
Riposizione di uno
sportello osseo dopo
exeresi del nido ?
• Trattamento chirurgico : exeresi del nido
Post-op
1 yr
Perforazione Resezione Ossea Percutanea
(R. Kohler)
• Localizzazione con TAC e perforazione poi estrazione
dei frammenti
Perforazione Resezione Ossea Percutanea
(R. Kohler)
Sotto AG, e asepsi chirurgica, introduzione di un filo sotto controllo TAC
poi una fresa e un sistema di carotaggio
Perforazione Resezione Ossea Percutanea
(R. Kohler)
Materiale per realizzare la exeresi del nido
Perforazione Resezione Ossea Percutanea
(R. Kohler)
Localizzazione e perforazione, poi recupero dei frammenti
Tecnica di scelta per le localizzazioni difficili da raggiungere
Esame anatomo-patologico non realizzabile
Perforazione Resezione Ossea Percutanea
(R. Kohler)
Accesso diretto
Accesso retrogrado
Perforazione Resezione Ossea Percutanea
(R. Kohler)
Tecnica difficile, a volte si può passare a lato del nido
Nido ancora in
posizione
La traccia del
perforatore é visibile
a lato
nidus
Dopo fallimento della perforazione per via esterna, l’exeresi é stata
realizzata con un accesso per via anteriore, con successo
• Trattamento chirurgico : sufficiente
ablazione del nido
• Evoluzione : guarigione ottenuta con
ablazione completa del nido
Osteoblastoma
Lesione benigna delle serie osteogenica
• Seconda decade di vita
• Maschi/Femmmine: 3/1
• Prevalentemente localizzazione vertebrale dorsale
Clinica
Osteoblastoma
Dolore di lunga durata associato a
tumefazione soffice.
Atteggiamento scoliotico o atrofia
muscolare nella regione tumorale.
Deficit neurologici se vi è crescita nello
speco vertebrale
Zoppia nelle localizzazioni all’arto
inferiore
Osteoblastoma
Caratteristiche Radiologiche
A livello vertebrale tende a rigonfiare
l’osso. Nel 50% dei casi sono presenti
ossificazioni.
Osteoblastoma
Caratteristiche Istologiche
Tessuto osteoide disposto
irregolarmente tra tessuto
fibro-vascolare lasso
Grande quantità di
osteoblasti che circonda
l’osteoide
Figure mitotiche molto
numerose ma NON sono
presenti mitosi atipiche
Osteoblastoma
Trattamento
I scelta: curettage ed
innesti
II scelta: resezione in blocco
con un bordo marginale ed
innesti
N.B. Nella colonna vertebrale è
necessaria un’ampia escissione con
decompressione neurale ed artrodesi
Tumori benigni
Serie cartilaginea
• Condroma
• Condroblastoma
• Fibroma condromixoide
• Esostosi osteocartilaginea
(osteocondroma)
Condroma
Neoplasia benigna
costituita da cartilagine
ialina ben differenziata
25% dei tumori benigni
12% di tutti i tumori primitivi
Localizzazione
13.5 %
12.5 %
8.0 %
35.0 %
Huvos, 1991
12.5 %
Condroma
Localizzazione
Condroma
• 50 % ossa tubulari mani e piedi
• Femore e omero (13 %)
Sintomatologia
Condroma
• Più del 50 % asintomatici (età?)
• Dolore dopo attività fisica
Patogenesi
James et al., 1983
Huvos, 1991
Si sviluppa da residui di
cartilagine eterotopica
derivati dal piatto epifisario di
accrescimento, durante lo
sviluppo encondrale dell’osso
Condroma
Aspetto radiografico
• Area osteolitica di modeste dimensioni,
ovale centromidollare
• Margini delimitati
• Granuli radiopachi nodulari, puntiformi, ad
anello espressione di calcificazioni o
ossificazioni
• Espansione corticale nelle ossa corte
• Assenza di reazione periostale
Trattamento
• Osservazione
• Curettage + innesto osseo
•N.B. Tendenza alle recidive
Condroma
Condromatosi multiple
(malattia di Ollier, sindrome di
Maffucci)
Rischio di trasformazione maligna
30-40%
Condroblastoma
Condroblastoma
Neoformazione benigna
II decade di vita
M/F: 1.5/1
Interessamento elettivo dell’omero
prossimale, femore distale e tibia
prossimale
Clinica
Condroblastoma
* Dolore localizzato
* Tumefazione
* Fratture patologiche
* Biologia : Neg.
Anatomia Patologica
* Tessuto friabile rosso-brunastro con concrezioni
calcifiche spezzettato in lobuli cartilaginei ed
interrotto da zone emorragiche (presenza di
condroblasti e cellule giganti)
Rx
Condroblastoma
Area di osteolisi eccentrica ovalare polilobata
sepimentata a delimitazione netta contenente
calcificazioni a zolle multiple talora
accompagnata da tumefazioni parostaleuccio
cartilagineo, la cui crescita si arresta al termine
dello sviluppo scheletrico del paziente
Esostosi
osteocartilaginea
o
Osteocondroma
Neoformazione ossea aggettante,
sessile o peduncolata con impianto a livello
della spongiosa ossea metafisaria,
provvista di un cappuccio cartilagineo,
la cui crescita si arresta al termine dello
sviluppo scheletrico del paziente
Osteocondroma
Localizzazione
Metafisi distale di femore
Metafisi prossimale di tibia
Metafisi prossimale di omero
7
1
1
8
5
9
1
1
4
2
8
6
Osteocondroma
Età: infanzia e
adolescenza
Sesso: M/F = 2/1
Clinica
Osteocondroma
• Massa palpabile
• Talora completamente asintomatico
• Dolore
Osteocondroma
Aspetto radiografico
• Formazione aggettante metafisaria o
diafisaria
• Corticale in continuazione con la corticale
normale
• Fusione della spongiosa della lesione con
quella normale
• La lesione si orienta lontano dall’articolazione
Osteocondroma
Osteocondroma
Osteocondroma
Osteocondroma
Trattamento
 Niente se piccolo e asintomatico
 Resezione chirurgica
Osteocondroma
Evoluzione
L’accrescimento dell’esostosi si
arresta con il raggiungimento della
maturità scheletrica.
La trasformazione
condrosarcomatosa è rara (c/a 1%)
L’incidenza di trasformazione maligna
è molto più alta nella
malattia delle esostosi multiple
Malattia delle esostosi
multiple
Patologia eredo-familiare
caratterizzata
dalla formazione di esostosi multiple e
simmetriche nello scheletro
di derivazione cartilaginea
con tendenza ad arrestarsi al termine
dell’accrescimento scheletrico
Malattia delle esostosi multiple
Malattia delle esostosi multiple
Malattia delle esostosi multiple
Malattia delle esostosi multiple
Rischio di trasformazione
maligna
15%
L’aumento di volume della lesione
nell’età adulta è segno di
degenerazione
Per monitorare le lesioni è utile una
scintigrafia periodica
(ipercaptazione)
Tumori benigni
Serie fibrocartilaginea
• Fibroma non ossificante
• Fibroma desmoide
• Tumore a cellule giganti
Fibroma non ossificante
o
Difetto fibroso corticale
E’ un amartoma metafisario composto
da istio-fibroblasti, usualmente
piccolo, asintomatico ed effimero;
talora più grande, ma anche in questo
caso raramente sintomatico ed
eccezionalmente persistente
DFC
Epidemiologia
 30 – 40% dei bambini sopra i 2 aa
portatore di piccoli difetti
corticali
 La maggior parte tende a
scomparire
con la crescita (a
colmarsi d’osso)
Clinica
DFC
 I DFC sono asintomatici e vengono
di solito rilevati accidentalmente
 I fibromi di grosse dimensioni
causano dolore dovuto a
microfratture
 Occasionalmente si manifestano
con fratture di solito monocorticali
Radiografia
DFC
 Lesione litica ovale con margini a
“carta geografica” ed orletto
sclerotico
 Sede metafisaria o diafisaria
 Dimensioni tra 1 e 5 cm
DFC
DFC
Tumore a cellule giganti
Tumore osseo primitivo costituito da
cellule mononucleate e cellule giganti
multinucleate con fenotipo simile agli
osteoclasti.
E’ benigno ma molto aggressivo
TGC
Epidemiologia
Età: 20-40
Localizzazione:
Metaepifisi ossa
lunghe
(soprattutto ginocchio)
1
4
2
3
22
3
2
1
3
2
19
1
2
Anatomia Patologica
TGC
 Tumore bruno forse per accumulo di
emosiderina secondario a ripetuti versamenti
emorragici intraparenchimali
 Istologicamente in uno stroma fibroso con
cellule fusiformi ed ovoidali si repertano
numerose cellule giganti multinucleate
Clinica
TGC
* Scarsa dolenzia spontanea
* Tumefazione
* Trasformazione maligna nel 10-20%
dei casi
Rx standard
TGC
 Lesione litica, spesso “a carta geografica”,
con margini netti senza orletto sclerotico
 A volte aspetto multiloculato “a bolle di
sapone”
 Corticale assottigliata, espansa e interrotta
con massa nelle parti molli (trasformazione
maligna ???)
D.D. con cisti aneurismatica
RMN
TGC
TGC
Trattamento
 Curettage
 Resezione marginale
 Resezione ampia
 Curettage + adiuvanti locali
Tumori ossei maligni
Classificazione dei tumori scheletrici
SERIE
BENIGNI
MALIGNI
OSTEOGENICA
Osteoma
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Sarcoma osteogenico
CONDROBLASTICA
Condroma
Condroblastoma
Fibroma condromixoide
Esostosi osteocartilaginea
Condrosarcoma
FIBRO-ISTIOCITARIA
Fibroma non ossificante
Fibroma desmoide
Tumore a cellule giganti
Istiocitoma fibroso maligno
Fibrosarcoma
TGC maligno
VASCOLARE
Emangioma
Emangioendotelioma maligno
(Sarcoma di Ewing)
EMATICA
ADIPOSA
Mieloma
Linfoma
Lipoma
SINOVIALE
MUSCOLO
Sinovialsarcoma
Rabdomioma
RESIDUI NOTOCORDA
NERVOSA
SMALTO
Liposarcoma
Rabdomiosarcoma
Cordoma
Neurinoma
Neurinoma maligno
Adamantinoma
Frequenza
Epidemiologia
Sarcoma Osteogenico
Condrosarcoma
Ewing
IFM
Fibrosarcoma
Cordoma
Emangioendotelioma
Adamantinoma
Emangiopericitoma
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
1600
1800
2000
10 casi / milione di abitanti / anno
Sarcoma Osteogenico
Definizione
Tumore maligno ad alto grado
costituito da cellule mesenchimali che
producono osteoide e osso immaturo
Sarcoma Osteogenico
Varietà istologiche
 Osteoblastica
 Condroblastica
 Fibroblastica
 A piccole cellule
Sarcoma Osteogenico
Varietà istologiche
 Osteoblastica
 Condroblastica
 Fibroblastica
 A piccole cellule
Sarcoma Osteogenico
Varietà istologiche
 Osteoblastica
 Condroblastica
 Fibroblastica
 A piccole cellule
Sarcoma Osteogenico
Varietà istologiche
 Osteoblastica
 Condroblastica
 Fibroblastica
A
piccole cellule
Sarcoma Osteogenico
Epidemiologia
Distribuzione per età
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
Distribuzione per sesso
47
F
46%
23
M
54%
12
9
4
0-10
11-20
21-30
31-40
41-50
2
51-60
Max 10-30 anni
61-70
Sarcoma Osteogenico
Localizzazione
Soprattutto
metafisi e diafisi

prossimale di tibia

distale di femore

prossimale di omero
(spalla e ginocchio)
Sarcoma Osteogenico
Epidemiologia
Primitivo
Età > 60 aa.
Età < 21 aa.
44%
97%
56%
3%
Secondario
Sarcoma Osteogenico
Secondario
 Paget
 Irradiazione
 Dedifferenziato
Sarcoma Osteogenico
Paget
Sarcoma Osteogenico
Irradiazione
Sarcoma Osteogenico
Sarcoma Osteogenico
Dedifferenziato
Sarcoma Osteogenico
Sarcoma Osteogenico
Manifestazioni cliniche
 Dolore (di solito il primo sintomo)
 Tumefazione
 Termotatto positivo
 Reticolo venoso superficiale
 Articolarità ridotta
 Aumento della VES e della fosfatasi alcalina
 Fratture patologiche
Sarcoma Osteogenico
Rx
 Osteolitico, osteoaddensante o
misto
 Reazione periostale
a sole radiante
 Triangolo di Codman
• Immagine « en feu
d'herbe » e ossificazione
delle parti molli
Attenzione alle forme
iniziali :
– Piccola zona gommata
– Piccola reazione
periostea in
corrispondenza di una
zona densa
* Litico
* Addensante
* Misto
* Proliferativo
* Centrale
* Sovracorticale
* Litico
* Addensante
* Misto
* Proliferativo
* Centrale
* Sovracorticale
* Litico
* Addensante
* Misto
* Proliferativo
* Centrale
* Sovracorticale
* Litico
* Addensante
* Misto
* Proliferativo
* Centrale
* Sovracorticale
* Litico
* Addensante
* Misto
* Proliferativo
* Centrale
* Sovracorticale
* Litico
* Addensante
* Misto
* Proliferativo
* Centrale
* Sovracorticale
TAC : mezzo di analisi topografica
RMN : analisi dell’invasione delle
parti molli
Scintigrafia: iperfissazione
L’arteriografia mostra la
vascolarizzazione
Bilancio d'estensione
•
Scintigrafia ++
• Ricerca delle metastasi
Polmoni (radiografie e TAC)
Sarcoma Osteogenico
Trattamento
* Chemioterapia preoperatoria
* Chirurgia
* Chemioterapia postoperatoria
Sarcoma Osteogenico
Trattamento
Chemioterapia +++
- Punto centrale del trattamento
- Polichemioterapia sequenziale di lungo corso
3 o 4 gg al mese per 6 - 12 mesi
Adriamicina, cis-platino, metotrexate
- 1 o 2 cicli prima dell’intervento chirurgico
Sarcoma Osteogenico
Chirurgia
 Amputazione
 Resezione in blocco e ricostruzione
 Valutazione istologica per quantificare
la necrosi
Sarcoma Osteogenico
Chirurgia
Sarcoma Osteogenico
Sarcoma Osteogenico
Prognosi
 Sopravvivenza
15 % a10 anni senza chemio
70 % a 10 anni con chemio
(sarcoma osteogenico non metastatico e dello
scheletro appendicolare)
 Recidive locali
2 - 3 % dopo amputazione
5 % dopo chirurgia “limb salvage”
Condrosarcoma
Definizione
Tumori maligno con
differenziazione cartilaginea
Condrosarcoma
Varietà istologiche
 G1
 G2
 G3
 Mesenchimale
 A cellule chiare
 Dedifferenziato
Condrosarcoma
Epidemiologia
Distribuzione per età
Distribuzione per sesso
25
22
20
16
15
F
43%
12
10
9
5
5
3
0
0-10
11-20
21-30
31-40
41-50
51-60
Max 30-50
61-70
M
57%
Condrosarcoma
Localizzazione
Soprattutto
metafisi e diafisi

ossa lunghe (femore)

cingolo pelvico

cingolo scapolare
Condrosarcoma
Manifestazioni cliniche
 Dolore profondo ed intermittente
 Tumefazione
 Rare le fratture
patologiche
RX
Condrosarcoma
 Lesione intra-ossea osteolitica a carta
geografica
 Calcificazioni diffuse, irregolari sotto
forma di granuli, noduli o anelli radiopachi
 Corticale erosa, assottigliata ed
interrotta
 Debole reazione periostale
Condrosarcoma
Rx
Condrosarcoma secondario
• Condroma (condromatosi multipla!)
• Esostosi osteocartilaginea (Esostosi
multiple!)
Condrosarcoma
Trattamento
 Resezione ampia o radicale
 Elevato rischio di recidive locali
 Insensibile alla radio e chemioterapia
Condrosarcoma
Trattamento
Condrosarcoma
Condrosarcoma
Condrosarcoma
Condrosarcoma
Sarcoma di Ewing
Definizione
Tumore maligno scarsamente
differenziato composto da piccole
cellule rotonde
Sarcoma di Ewing
Epidemiologia
 Razza bianca
 Predilige lievemente il sesso maschile
 85 % dei casi tra i 5 e i 25 anni
Sarcoma di Ewing
Epidemiologia
Distribuzione per età
Distribuzione per sesso
30
26
25
F
38%
20
15
13
15
10
5
M
62%
6
3
0
1
0-10 11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70
5-25 anni
Sarcoma di Ewing
Localizzazione
Soprattutto
Diafisi ossa lunghe
ma anche tronco
Sarcoma di Ewing
Manifestazioni cliniche
 Dolore
 Tumefazione
 Termotatto positivo
 Febbre
 Aumento della VES e delle lattico
deidrogenasi
Sarcoma di Ewing
Rx
 Osteolisi a margini sfumati con aspetti
infiltranti o a tarlatura
 Corticale interrotta con massa extraossea
 Reazione periostale a bulbo di cipollo nelle
localizzazioni diafisarie
Sarcoma di Ewing
Evoluzione e stadiazione
 Rapida
 Metastatizza facilmente al polmone,
scheletro e linfonodi
 70 % dei casi stadio EW II
 20 % dei casi metastasi a distanza (EW IV)
Sarcoma di Ewing
Trattamento
 Chirurgia
 Chemioterapia
 Radioterapia
Sarcoma di Ewing
Sarcoma di Ewing