Presentazione di PowerPoint

CENTRO “MARINO ORTOLANI” PER LA DIAGNOSI PRECOCE E LA
TERAPIA DELLA LUSSAZIONE CONGENITA DELL’ANCA
Azienda Ospedaliera – Universitaria di Ferrara
Divisione Pediatrica Direttore: dott. Vincenzo De Sanctis
Responsabile: dott. Giuseppe Atti
L’eco delle anche: una review
14° Convegno Pediatrico
Congresso Nazionale di Pediatria Pratica
Firenze 13 - 14 Novembre 2009
DEFINIZIONE
Anche se questa malattia è conosciuta da molto tempo,
ancora oggi, non è inquadrata in modo preciso
(anatomia-patologica, eziopatogenesi, storia naturale,
reale necessità di interventi terapeutici)
E’ comprensibile, quindi, che le definizioni proposte ed
utilizzate per identificare questa malattia siano molte e
che, periodicamente, ne vengano proposte delle nuove
•Prelussazione
(aa 30)
•Displasia congenita dell’anca
(aa 60)
•Malattia lussante dell’anca
(aa 70)
•Lussazione congenita dell’anca (aa 80)
•Displasia evolutiva dell’anca
(aa 90)
Sono definizioni equivalenti, utilizzate in
tempi diversi per identificare la
stessa malattia
CONGENITAL HIP DISLOCATION (CDH)
LUSSAZIONE CONGENITA DELL’ANCA (LCA)
“anomalia dell’articolazione coxo-femorale,
presente alla nascita, in cui la testa femorale è, o
può essere, in parte, o totalmente, dislocata
dall’acetabolo”
(definizione proposta negli anni 80 - diagnosi di tipo clinica)
Standing Medical Advisory Committee, Standing Nursing and Midwifery Advisory Committee Working Party
for the Secretaries of State for Social Services and Wales.
Screening for the detection of congenital dislocation of the hip.
Arch Dis Child 1986;61(9):921-6.
DEVELOPMENTAL DYSPLASIA OF THE HIP (DDH)
DISPLASIA EVOLUTIVA DELL’ANCA (DEA)
la malattia comprende tutte le anomalie dell’anca infantile caratterizzate
da alterazioni della forma e/o dei rapporti dei capi articolari
esistono numerosi quadri clinici: dal semplice appiattimento della cavità
acetabolare fino alla dislocazione completa dell’epifisi femorale
di solito la malattia è presente alla nascita ma può manifestarsi anche
nelle fasi di sviluppo successive
(definizione proposta negli anni 90 - diagnosi di tipo strumentale)
Aronsson D.D., Goldberg M.J., Kling T.F. Jr., Roy D.R.
Developmental dysplasia of the hip. Pediatrics 94:201-208, 1994
Anca normale
Nel bambino normale
l’articolazione dell’anca è
costituita da 2 capi articolari
acetabolo e testa femorale di
forma sferica perfettamente stabili
e congruenti fra loro (enartrosi)
sono possibili solo movimenti
di rotazione
Anca patologica
Nel bambino affetto DEA
l’acetabolo non ha più la
regolare forma emisferica ma
risulta appiattito e ovalizzato.
La testa femorale è instabile e
può compiere anche anomali
movimenti di traslazione
Anatomia patologica della DEA
secondo Dunn
Anca normale
Grado 1
Grado 2
Anca instabile
Anca sublussata
Grado 3
Anca lussata
LA DEA E’ UNA MALATTIA AD
EZIOLOGIA MULTIFATTORIALE
Cause estrinseche
Cause intrinseche
“meccaniche”
“costituzionali”
(quelle più importanti)
(quelle meno importanti)
Cause estrinseche “meccaniche”
prenatali
presentazione podalica
oligoidramnios
madre primipara
associazione con altre
deformità
postnatali
posture prolungate con
arti inferiori mantenuti
estesi ed addotti
Cause intrinseche “costituzionali”
•maggiore frequenza della DEA nel sesso femminile
•familiarità (*)
•gruppi etnici
(*)
Sollazzo V, Bertolani G, Calzolari E, Atti G, Scapoli C.
Ann Hum Genet 2000 Jan;64(Pt 1):51-9
A two-locus model for non-syndromic congenital dysplasia of the hip (CDH)
EZIOPATOGENESI DELLA DEA
cause intrinseche
“costituzionali” condizionano
un’aumentata instabilità
articolare
l’alterazione dei normali
rapporti articolari dell’anca
provoca una progressiva ed
ingravescente alterazione della
morfologia dell’acetabolo
sublussazione,
lussazione completa
cause estrinseche
“meccaniche”
determinano un’alterazione
dei
normali rapporti articolari
la testa femorale non più
trattenuta in modo stabile
all’interno
dell’acetabolo se ne allontana
progressivamente
Fattori di rischio della DEA
Più del 60% dei bambini con DEA non hanno fattori
di rischio identificabili
Evidenza clinica di instabilità all’anca, presentazione
podalica, sesso femminile, familiarità per DEA,
primogenitura sono considerati fattori di rischio per
la DEA
Piedi torti, altre deformità posturali, ritardo
dell’accrescimento fetale, “click” persistenti
all’esame clinico sono considerati come fattori di
rischio ma meno accettati
Rischio assoluto di rilevare un esame clinico
positivo allo screening clinico neonatale con la
manovra di Ortolani-Barlow
Caratteristiche del neonato
Tutti i neonati
Rischio per 1000 neonati
8.6
Maschi
3
Femmine
14
Familiarità positiva
Maschi
4.8
Femmine
24
Presentazione podalica
Maschi
18
Femmine
84
AAP tecnical guidelines Pediatrics
La displasia evolutiva dell’anca rappresenta
la più frequente anomalia dell’apparato
scheletrico rilevabile alla nascita
epidemiologia
La stima dell’incidenza della DEA nei bambini varia fra 1,5 e 20 per 1000
nati.
L’incidenza della DEA nei neonati è influenzata da numerosi fattori: i criteri
diagnostici, il sesso, fattori razziali e genetici e dall’età della popolazione in
questione.
L’incidenza riportata della DEA è significativamente aumentata dopo
l’introduzione dello screening ecografico, ciò suggerisce un possibile
problema di overdiagnosis.
Scott A. Shipman, Mark Helfand, Virginia A. Moyer, Barbara P. Yawn,
Screening for Developmental Dysplasia of the Hip: A Systematic Literature Review for the US
Preventive Services Task Force Pediatrics 2006, 117:e557-e576
I vecchi lavori della letteratura anglosassone riportano una frequenza
della malattia pari allo 0.1-0.2 % (periodo pre screening di massa)
Va precisato che questo valore si riferisce solo ai casi gravi della
malattia, cioè a quei bambini con lussazione dell’anca completa che
venivano diagnosticati dopo l’inizio della deambulazione e che quasi
sempre richiedevano terapie cruente
Ma se si accetta come valida la nuova definizione della malattia
(DEA) è ovvio che una prevalenza dello 0.1-0.2% per questa
malattia non dovrebbe essere accettata come “vera”
Epidemiologia della DEA a Ferrara
Criterio diagnostico di tipo clinico
bambini con “scatto” positivo
Ortolani (1954-1971)
0.4%
Vigi (1974)
0.77%
Atti (1984-1994) (*)
(*) 10850 nuovi nati
1.03%
Storia naturale della DEA non curata
I bambini affetti da forme gravi di DEA hanno:
•Un segno di Ortolani positivo o un blocco articolare
•Un eco di tipo 4
•Una rx con lussazione completa
se non vengono curati questi bambini continueranno ad avere le anche
lussate e all’inizio della deambulazione avranno una zoppia
Storia naturale della DEA non curata
I bambini affetti da forme meno gravi di DEA hanno:
• Un segno di Barlow positivo
• Un eco di tipo C, D, 3
•Una Rx con displasia dell’acetabolo e sublussazione della testa femorale
se non eseguono la terapia avranno una coxartrosi precoce
(questa evoluzione viene riportata da molti autori ma non è stata dimostrata con i
criteri richiesti dall’ EBM)
Storia naturale della DEA non curata
I bambini affetti da forme lievi di DEA hanno:
•Un esame clinico negativo
● Un eco di tipo 2a-, 2b
• una Rx con lieve displasia dell’acetabolo e lieve lateralizzazione della
testa femorale
se non eseguono la terapia avranno: ???
Evoluzione
da adulto
???
….secondo gli ortopedici dell’adulto
la DEA è la causa principale del
29% degli interventi di artroprotesi
d’anca che si eseguono nei pazienti
di età inferiore ai 60 anni
La diagnosi della DEA può essere
fatta con:
•L’esame radiografico
•L’esame clinico
•L’esame con ultrasuoni
L’esame radiografico ha avuto, ed ha ancora
oggi, un ruolo nella diagnosi della DEA
Purtroppo l’esame
radiografico fornisce
informazioni esaurienti sui
rapporti e la morfologia dei
capi articolari del neonato
solo quando le strutture
scheletriche raggiungono un
grado sufficiente di
mineralizzazione per essere
visualizzate dai raggi x e
cioè solo dopo il 3-4 mese di
vita del bambino
Età gg 9
lo screening radiografico, è stato
raccomandato ed eseguito per
molti anni
Questa strategia di screening si è
dimostrata molto utile per
anticipare al 4°- 5° mese di vita
dei bambini la diagnosi e l’inizio
della terapia
Oggi, però, la radiografia del bacino non
può più essere proposta come test di
screening della DEA perché:
•Non è innocua (utilizza radiazioni
ionizzanti)
•Non consente una diagnosi realmente
precoce
•Non è accettata dalla popolazione
La Radiografia del bacino continua, ancora
oggi, ad avere un ruolo importante come
accertamento diagnostico di 2° livello per i
bambini che hanno alterazioni ecografiche
modeste e necessitano di un ulteriore
accertamento strumentale per decidere se
prescrivere o meno i provvedimenti
terapeutici
Per primo nel mondo il Prof. Marino
Ortolani attuò a Ferrara fin dagli anni 30
un programma di screening per la diagnosi
clinica precoce della lussazione congenita
dell’anca con la ricerca del “segno dello
scatto”
13 Novembre 2009
Ancora oggi l’esame clinico continua ad
avere un ruolo fondamentale per
assicurare una diagnosi precoce della
DEA
Per essere affidabile, però, questa
manovra deve essere eseguita da
personale addestrato ed esperto
Preparazione del bambino per l’esame
clinico delle anche
Il bambino deve essere calmo e
rilassato in modo da non
opporre resistenza durante
l’esame
attendere che il bambino si sia
calmato non rappresenta una
perdita di tempo ma un
guadagno!!!
Il bambino, svestito dalla cintola
in giù, va posto su un lettino
rigido, in posizione supina con i
piedi rivolti verso l’esaminatore
L’esame clinico delle
anche inizia con il
controllo della motilità
spontanea degli arti
inferiori
molto importante è
verificare se, ad anche
flesse, si notano
apparenti asimmetrie di
lunghezza dei femori
(segno di Galeazzi)
L’esame prosegue con la
valutazione del grado di
abduzione delle cosce
Normalmente, nel neonato,
l’abduzione è simmetrica e
raggiunge circa 80°
ed il controllo di eventuali
asimmetrie delle pliche
cutanee glutee
Manovra di Ortolani - 1
L’esaminatore
adduce e flette
gli arti inferiori
del bambino in
modo che le
gambe sulle
cosce e le cosce
sul bacino
formino un
angolo di 90°
Si posiziona il 1°dito
della mano lungo la
faccia interna della
coscia in
corrispondenza del
piccolo trocantere
le altre dita si
posizionano sulla
faccia esterna della
coscia in
corrispondenza del
grande trocantere
Manovra di Ortolani - 2
L’esaminatore abduce le
cosce del bambino con
delicatezza e
contemporaneamente
esercita con le dita
posizionate sul grande
trocantere una pressione in
direzione mediale e verso
l’alto
Si esegue questa manovra
su un solo arto per volta,
l’arto controlaterale viene
tenuto flesso e ben fisso sul
piano del lettino
In presenza di un anca lussata riducibile con
la manovra di “Ortolani” si apprezza uno
scatto, detto di “entrata” perché corrisponde
all’entrata della testa femorale all’interno
dell’acetabolo
Esame clinico: manovra di Barlow
L’esaminatore
abduce e flette gli
arti inferiori del
bambino
pone il 1°dito della
mano lungo la
faccia interna della
coscia in
corrispondenza del
piccolo trocantere e
le altre dita sulla
faccia esterna della
coscia
Esame clinico: manovra di Barlow
L’esaminatore esercita una lieve
pressione con il palmo della mano sul
ginocchio del bambino in direzione
dell’articolazione dell’anca
Successivamente adduce le cosce
del bambino e contemporaneamente
esercita, con il primo dito posto a
livello del piccolo trocantere una
pressione in direzione laterale e
verso il basso
si esegue questa manovra su un
solo arto per volta, l’arto controlaterale è tenuto ben fisso sul
lettino
Il goal della manovra di
Barlow è dislocare una
testa femorale che
abita nella in sede
corretta
“SCATTO DI USCITA”
Il goal della manovra
di Ortolani è ridurre
una testa femorale che
abita al di fuori
dell’acetabolo
“SCATTO DI
ENTRATA”
Esame clinico: blocco articolare
• L’epifisi femorale è completamente e
stabilmente dislocata al di fuori dell’acetabolo
e con la manovra di Ortolani non si riesce a
ridurla all’interno della cavità acetabolare
• In questo caso non si apprezza il “segno
dello scatto” ma si rileva una evidente
riduzione dell’abduzione dell’anca
• le pliche cutanee glutee sono profonde
• nel blocco articolare mono-laterale il segno
di Galeazzi è positivo
Esame clinico: ridotta abduzione
• Il riscontro di una ridotta
abduzione delle anche è un
segno sospetto di DEA
ma non specifico, può
essere presente in pazienti
con anche normali ma che
hanno mantenuto a lungo
posture con gli arti
inferiori addotti
Esame clinico: click o scricchiolii
L’esaminatore durante la manovre può
percepire rumori articolari: click o
scricchiolii
Questi reperti non si associano a
spostamenti della testa del femore e quindi
non devono essere interpretati come
“scatti”.
Non hanno significato patologico
ESAME CLINICO
“blocco articolare”: lussazione
completa irriducibile
“scatto di entrata” (Ortolani):
lussazione completa riducibile
“scatto di uscita” (Barlow): anca
lussabile
“ridotta abduzione delle anche”:
anca normale - displasia acetabolare
“anca stabile con scroscio
articolare”: anca normale
“anca stabile con normale
escursione articolare” anca
normale
... molto influenzato
dall’esperienza
dell’esaminatore…
“litania” da recitare durante l’esecuzione
dell’esame clinico delle anche del neonato
1. Verificare simmetria, movimenti spontanei e postura degli arti
inferiori del bambino
2. Controllare la lunghezza delle cosce (segno di Galeazzi)
3. Valutare il grado di abduzione delle cosce, eseguendo la manovra
contemporaneamente sui 2 arti del bambino
4. Bloccare in flesso abduzione l’arto che non si esamina ed
eseguire la ricerca del segno di Ortolani nell’arto controlaterale,
eseguire la manovra prima da un lato poi dall’altro
5. Bloccare in flesso abduzione l’arto che non si esamina ed
eseguire la ricerca del segno di Barlow nell’arto controlaterale,
eseguire la manovra prima da un lato poi dall’altro
Esame ecografico
Rappresenta
la novità più
importante
degli ultimi
anni per la
diagnosi
precoce della
DEA
L’esame con gli ultrasuoni, eseguito con sonde lineari ad alta
frequenza (10-7.5-5 MHz) consente di visualizzare con
precisione tutti i componenti, mineralizzati e non, dell’anca
infantile e permette di identificare le alterazioni
dell’articolazione coxo-femorale fin dalla nascita
Le principali tecniche di studio ecografico delle
anche infantili sono quelle descritte da:
• Harcke, metodica di studio funzionale utilizzata
prevalentemente nei paesi anglosassoni
•Terjesen, metodica di studio morfologico,
utilizzata prevalentemente in Norvegia
• Graf, metodica di studio morfologico, utilizzata
prevalentemente nell’Europa continentale
La tecnica di Harke
E’ uno studio dinamico-funzionale che valuta la posizione e la stabilità della testa femorale
nella cavità acetabolare
Questa tecnica di studio prevede l’esecuzione di 4 scansioni:
•Trasversa: con coscia estesa e con coscia flessa
•Longitudinale: con coscia estesa e con coscia flessa
Tutte le proiezioni devono essere eseguite in condizioni di riposo e dopo stress (manovre
passive eseguite dall’esaminatore per verificare la stabilità dell’anca)
Le considerazioni diagnostiche consistono nella descrizione dei rapporti articolari
dell’anca in condizioni di riposo e sotto “stress”
La tecnica di Terjesen
E’ uno studio morfologico che prevede l’esecuzione di una scansione
coronale passante al centro della testa femorale.
Nell’immagine fornita da questa scansione si calcola la percentuale di
copertura della testa femorale da parte della componente ossificata del
tetto acetabolare (CTF).
La CTF aumenta con l’età, il limite inferiore della norma (media – 2SD) è
del 46% nei primi mesi di vita e del 52% all’età di 4-5 mesi
La tecnica di Graf
E’ uno studio morfologico che prevede l’esecuzione di una precisa
sezione ecotomografica condotta con sezione longitudinale centrata nel
fondo dell’acetabolo (piano standard).
Questa proiezione consente di descrivere: a) il rapporto articolare che la
testa femorale ha con la cavità acetabolare; b) la morfologia della
componente ossea e cartilaginea dell’acetabolo.
La tecnica prevede la misurazione dell’inclinazione del tetto acetabolare
osseo (angolo α) e di quello cartilagineo (angolo β).
In base ai valori di questi angoli è possibile tipizzare le anche in 10
classi.
La tecnica prevede l’esecuzione di una prova dinamica da stress per
valutare la stabilità dell’anca (manovra di Barlow sotto controllo
ecografico)
Tecnica di Graf
Per eseguire le corrette considerazioni
diagnostiche è necessario che il taglio
ecotomografico dell’anca sia eseguito nel “piano
standard”
Il “piano standard” è una precisa proiezione
ecotomografica ottenuta con scansione:
Longitudinale
condotta in
direzione
latero-laterale
In modo da
risultare
perpendicolare
all’acetabolo
Il “piano standard” è riconoscibile
nell’immagine ecografica per la presenza di 3
parametri
profilo dell’ala iliaca rettilineo
visualizzazione del “labrum” (estremo
periferico dell’acetabolo costituito da
cartilagine elastica)
visualizzazione del “fondo
dell’acetabolo” (margine inferiore
dell’osso iliaco)
Strutture anatomiche dell’anca del bambino
riconoscibili con l’esame ecografico fin dalla nascita
Testa del femore
Fronte di ossificazione
metafisario
Plica di riflessione sinoviale
Capsula articolare
labrum
tetto cartilagineo
tetto osseo
Diafisi prossimale e G.T.
La tecnica di studio ecografico delle anche infantili di Graf prevede
che le considerazioni diagnostiche vengano effettuate in modo
sequenziale con il seguente ordine
1. descrizione dei rapporti dei 2 capi articolari dell’anca
2. descrizione della morfologia della componente ossea e
cartilaginea dell’acetabolo
3. misurazione dell’angolo  (inclinazione del tetto acetabolare
osseo) e  (inclinazione del tetto acetabolare cartilagineo)
4. tipizzazione dell’anca in una delle 10 classi dello schema di Graf
5. descrizione del risultato della la prova dinamica da stress
(manovra di Barlow sotto controllo ecografico)
Per descrivere i rapporti articolari fra testa del
femore ed acetabolo occorre:
1 - identificare la testa femorale
2 – identificare la componente
ossificata del tetto acetabolare
3 – descrivere la posizione della
testa femorale in rapporto alla
componente ossificata del tetto
acetabolare
l’epifisi femorale è coperta dal tetto osseo per 3/5: la testa femorale
è definibile come “ben centrata”
Descrizione dei rapporti articolari in anche con
alterazioni ecografiche di differente gravità
1 - identifichiamo la testa
femorale
2 – identifichiamo il tetto
acetabolare osseo
3 – descriviamo la posizione
della testa femorale in rapporto
al tetto osseo
la testa femorale è coperta per 2/5: “lievemente lateralizzata ”
Descrizione dei rapporti articolari in anche con
alterazioni ecografiche di differente gravità
1 - identifichiamo la testa
femorale
2 – identifichiamo il tetto
acetabolare osseo
3 – descriviamo la posizione
della testa femorale in rapporto
al tetto osseo
la testa femorale è coperta solo per 1/6: è “lateralizzata ”
Descrizione dei rapporti articolari in anche con
alterazioni ecografiche di differente gravità
1 - identifichiamo la testa
femorale
2 – identifichiamo il tetto
acetabolare osseo
3 – descriviamo la posizione
della testa femorale in rapporto
al tetto osseo
la testa del femore è completamente dislocata: è “lussata” :
Per descrivere la morfologia dell’acetabolo è
necessario:
1 – descrivere la forma della
componente ossificata del tetto
acetabolare: è profondo, è quasi
orizzontale
è “ben conformato”
2 – descrivere la forma della
componente cartilaginea del
tetto acetabolare: avvolge
quasi completamente la testa
femorale, è inclinata in basso
è “coprente e sottile”
3 – descrivere la forma del ciglio
osseo: è ad angolo retto
è “a spigolo”
Descrizione della morfologia dell’acetabolo in anche con
alterazioni ecografiche di gravità differente
1 – la componente ossificata
del tetto acetabolare è poco
profonda ed è svasata
Il tetto osseo è “poco
conformato”
2 – la componente cartilaginea
del tetto acetabolare copre la
testa del femore ma ha una base
allargata
Il tetto cartilagineo è “coprente
e largo”
3 – il ciglio osseo non è
perfettamente ossificato
Il ciglio osseo è ” smusso”
Descrizione della morfologia dell’acetabolo in anche con
alterazioni ecografiche di gravità differente
1 – la componente ossificata
del tetto acetabolare è poco
profonda e molto svasata
Il tetto osseo è “insufficiente”
2 – la componente cartilaginea
del tetto acetabolare copre solo
parzialmente la testa del femore,
ha una base allargata
Il tetto cartilagineo è “poco
coprente, è largo, dislocato in
alto ”
3 – il ciglio osseo ha un difetto di
ossificazione,
Il ciglio osseo è ”arrotondato”
Descrizione della morfologia dell’acetabolo in anche con
alterazioni ecografiche di gravità differente
1 – la componente ossificata
dell’acetabolo è poco profonda
e disabitata
Il tetto osseo è “insufficiente”
2 – la componente cartilaginea
del tetto acetabolare non copre
la testa del femore ma è
compressa in basso
Il tetto cartilagineo è “non
coprente, è compresso in
basso”
3 – il ciglio osseo ha un grave
difetto di ossificazione,
Il ciglio osseo è ”piatto”
Dopo la descrizione della morfologia e dei rapporti dei capi
articolari si procede alla misurazione degli angoli  e 
Si traccia la linea di base:
Punto Z:
congiunzione fra la
zona di ossificazione
periostale ed
encondrale dell’ala
iliaca
Linea di Base:
origina dal punto Z e
decorre in basso
tangente alla parte
ossificata dell’ala
iliaca
Si traccia la linea del tetto osseo
linea che congiunge il punto
superiore ed inferiore della
componente già ossificata della
porzione iliaca dell’acetabolo
Attenzione devono essere
considerati gli artefatti ecografici
spesso presenti a livello della parte
inferiore dell’osso iliaco
Si traccia la linea del tetto cartilagineo:
congiunge il centro del labrum con il punto
più laterale della porzione ossificata del
tetto acetabolare (il punto di passaggio
dalla concavità alla convessità)
L’angolo α è
quello compreso
fra la linea di base
e quella del tetto
osseo
L’angolo β è
quello compreso
fra la linea di base
e quella del tetto
cartilagineo
angolo β
angolo α
Tipizzazione delle anche secondo Graf
Calcolare il valore dell’angolo α
≥ 60°
59°÷50°
49°÷43°
≤ 42°
Tipo 1
Tipo 2
Tipo C-D
Tipo 3-4
valore
dell’angolo
β
Età del
bambino in
mesi
valore
dell’angolo
β
Il labrum
copre la testa
femorale
≤ 77° >
si
no
≥ 55° <
Tipo
1a
≤
Tipo
1b
Tipo
2a
3
>
Tipo
2b
Tipo
C
Tipo
D
Tipo
3
Tipo
4
anca di tipo 2a
Calcolare il cut-off dell’angolo α sull’ecometro di
Graf in base all’età, in settimane, del bambino
>
Confrontare l’angolo
α rilevato con quello
del cut-off
dell’ecometro
tipo 2a+
Immaturità
fisiologica
Età = 6 settimane cut-off 55.5°
<
tipo 2aImmaturità
non
fisiologica
Età = 10 settimane cut-off 59°
Tipo ecografico
Significato
Angolo α
Angolo β
Età
1a
normale
≥ 60
≤ 55
qualsiasi
1b
normale
≥ 60
> 55
qualsiasi
2a+
Immaturità dell’ossificazione di
59÷50 *
< 3 mesi
59÷50 $
< 3 mesi
> 3 mesi
tipo fisiologica, normale,
2a-
Immaturità dell’ossificazione di
tipo non fisiologica
2b
Difetto di ossificazione
59÷50
C (anca critica)
Anca displasica
49÷43
≤ 77
qualsiasi
D (anca in via di
Anca displasica
49÷43
> 77
qualsiasi
3
Anca sublussata
< 43
4
Anca lussata
Non
Non
misurabile #
misurabile #
decentrazione)
qualsiasi
qualsiasi
* se il valore dell’angolo α è superiore al cut-off calcolato sull’ecometro di Graf per l’età del bambino
al momento dell’esame
$
se il valore dell’angolo α è inferiore al cut-off calcolato sull’ecometro di Graf per l’età del bambino
al momento dell’esame
# Testa femorale dislocata, labrum compresso in basso, acetabolo disabitato
Lo studio ecografico delle anche del neonato va sempre
completato con la valutazione dinamica della stabilità
dell’anca sotto stress
(manovra di Barlow sotto controllo ecografico)
riposo
stress
La valutazione dinamica della stabilità dell’anca sotto
stress è difficile, si perde facilmente il piano standard
Per allenarsi l’esaminatore dovrebbe eseguire questa
manovra a tutti i bambini
Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico
Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA
Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara
0532-236868 e-mail [email protected]
nome pz
età del pz: 2 mesi
Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz
La testa femorale è ben centrata
Il tetto acetabolare osseo è ben conformato
Il tetto acetabolare cartilagineo è avvolgente e sottile (a base stretta)
Il ciglio osseo è a spigolo
Il valore dell’angolo α è di 70°,
quello dell’angolo β 48°
tipo 1a della classificazione di Graf. Anca è normale, matura
Prova da stress: l’epifisi è stabile
β
α
Non occorre alcuna terapia
Non sono necessari ulteriori controlli
Data 14/11/09
Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico
Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA
Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara
0532-236868 e-mail [email protected]
nome pz
età del pz 4 settimane (cut-off dell’ecometro 54°)
Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz
La testa femorale è centrata
Il tetto acetabolare osseo è poco conformato
Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, a base larga
Il ciglio osseo è smusso
Il valore dell’angolo α è di 56°,
quello dell’angolo β 70°
tipo 2a+ della classificazione di Graf. L’anca è normale ma immatura, il
deficit di ossificazione è lieve, di tipo fisiologico
Prova da stress: l’epifisi è stabile
β
α
Non occorre terapia col divaricatore, si consiglia di favorire la divaricazione
delle cosce con le norme posturali
Si consiglia di ripetere l’ecografia delle anche anche dopo il 3° mese
Data 14/11/09
Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico
Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA
Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara
0532-236868 e-mail [email protected]
nome pz
età del pz 9 settimane (cut-off dell’ecometro 58°)
Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz
La testa femorale è centrata
Il tetto acetabolare osseo è poco conformato
Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, a base larga
Il ciglio osseo è smusso
Il valore dell’angolo α è di 56°,
quello dell’angolo β 73°
tipo 2a- della classificazione di Graf. L’anca è immatura, il deficit di
ossificazione è di lieve ma di tipo non fisiologico
Prova da stress: l’epifisi è stabile
β
α
Non occorre terapia col divaricatore, si consiglia di favorire la divaricazione
delle cosce con le norme posturali
Ripetere l’eco anche dopo un mese
Data 14/11/09
Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico
Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA
Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara
0532-236868 e-mail [email protected]
nome pz
età del pz 3 mesi e 1/2
Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz
La testa femorale è centrata
Il tetto acetabolare osseo è poco conformato
Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, a base larga
Il ciglio osseo è smusso
Il valore dell’angolo α è di 56°,
quello dell’angolo β 73°
tipo 2b della classificazione di Graf (lieve displasia)
Prova da stress: l’epifisi è stabile
β
α
E’ opportuna una terapia col divaricatore
Ripetere l’eco anche dopo un mese di terapia
Data 14/11/09
Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico
Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA
Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara
0532-236868 e-mail [email protected]
nome pz
età del pz 2 mesi
Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz
La testa femorale è lievemente lateralizzata
Il tetto acetabolare osseo è poco insufficiente
Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo dislocato in alto
Il ciglio osseo è arrotondato
Il valore dell’angolo α è di 48°,
quello dell’angolo β 75°
tipo C - anca critica della classificazione di Graf (displasia di media
gravità)
Prova da stress: l’epifisi si lateralizza lievemente
β
α
E’ opportuna una terapia col divaricatore
Ripetere l’eco anche dopo un mese di terapia
Data
Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico
Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA
Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara
0532-236868 e-mail [email protected]
nome pz
età del pz 3 settimane
Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz
La testa femorale è lateralizzata
Il tetto acetabolare osseo è insufficiente
Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo dislocato in alto
Il ciglio osseo è arrotondato
Il valore dell’angolo α è di 46°,
quello dell’angolo β 82°
tipo D - anca in via di decentrazione della classificazione di Graf (displasia
medio-grave)
Prova da stress: l’epifisi si lateralizza in modo evidente
β
α
E’ necessaria la terapia col divaricatore,
Ripetere l’ecografia dopo un mese di terapia
Data
Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico
Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA
Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara
0532-236868 e-mail [email protected]
nome pz
età del pz 1 mese
Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz
La testa femorale è molto lateralizzata
Il tetto acetabolare osseo è molto insufficiente
Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo molto dislocato in alto
Il ciglio osseo è arrotondato-piatto
Il valore dell’angolo α è di 42°,
quello dell’angolo β 85°
tipo 3 della classificazione di Graf (displasia grave con epifisi sublussata))
Prova da stress: l’epifisi si disloca
β
α
E’ necessaria una terapia immediata con divaricatore o apparecchio
gessato
Ripetere l’ecografia dopo una settimana di terapia
Data
Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico
Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA
Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara
0532-236868 e-mail [email protected]
nome pz
età del pz 1 settimana
Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz
La testa femorale è dislocata
Il tetto acetabolare osseo è insufficiente e disabitato
Il tetto acetabolare cartilagineo non copre più la testa del femore ma è
compressa in basso e medialmente
Il ciglio osseo è piatto
Gli angoli α e β non sono misurabili (la proiezione non è centrata nel fondo
dell’acetabolo)
tipo 4 della classificazione di Graf (anca completamente lussata)
Prova da stress: l’epifisi si lateralizza ulteriormente
β
α
E’ necessaria un immediato invio ad un centro specializzato nella terapia
della LCA
Data
Dott. Giuseppe Atti
Terapia della DEA
La terapia della DEA prevede 2 tempi
La fase della RIDUZIONE (1° tempo) che consiste nel
ripristinare i corretti rapporti articolari che devono
esistere fra la testa del femore e la cavità acetabolare
La fase dell’IMMOBILIZZAZIONE (2° tempo) che
consiste nel mantenere la testa femorale fissa
all’interno della cavità acetabolare con presidi
divaricatori fino alla completa normalizzazione
anatomica e funzionale della stessa
Storia di una diagnosi e di una terapia precoce
Femmina
2° genita
nessun fattore di
rischio per la DEA
il neonatologo rileva
alla nascita uno
“scatto” all’anca sinistra
Prima visita al Centro della LCA all’età di 4 giorni
ANCA DX
EO: normale
ECO: tipo 2a+
ANCA SX
EO: Ortolani positivo
ECO: tipo 4
Dopo 2 giorni di terapia
alla visita risulta che l’anca sx è
centrata, ma è ancora instabile, il
Barlow è positivo
a riposo
L’ecografia, a riposo, dimostra una
buona riduzione della testa
femorale sinistra all’interno della
cavità acetabolare
Alla prova da stress la testa del
femore si lateralizza in modo
evidente
Si prosegue la terapia col
divaricatore in uso
prova da
stress
Dopo 6 giorni di terapia
l’anca sx risulta clinicamente
ed ecograficamente stabile
Si prosegue la terapia col
divaricatore in neoprene
a riposo
La bambina esegue la terapia
senza problemi,
la madre esce dall’ambulatorio
serena e sorridente
sotto stress
Dopo 3 mesi di terapia
le anche sono
clinicamente stabili
anca sx
hanno una escursione
articolare regolare
L’esame ecografico è
bilateralmente normale
residua solo un ciglio
osseo lievemente smusso
La terapia prosegue…..
anca dx
Dopo 4 mesi di terapia
le anche sono
clinicamente stabili ed
hanno un’ escursione
articolare normale
L’esame ecografico
dimostra un ulteriore
progressione
dell’ossificazione del
tetto acetabolare
Si sospende la terapia
col divaricatore
anca sx
anca dx
Età: 6 mesi
L’esame clinico è
normale
Quello ecografico è
normale
Quello radiografico è
normale
anca dx
anca sx
La bambina inizia a
deambulare
regolarmente a 12
mesi
La radiografia
eseguita all’età di 4
anni conferma la
buona guarigione
della DEA
Storia di una diagnosi e di una terapia tardiva di
DEA
•Femmina, 2° genita
•Nessun fattore di rischio per DEA
•Esame clinico delle anche alla nascita riferito
“negativo”
•Esame clinico delle anche in occasione di tutte le
visite pediatriche effettuate nei primi 6 mesi di vita
riferito sempre “negativo”
Allo screening radiografico della DEA, eseguito
come routine all’età di 6 mesi
Anca destra:
normale
Anca sinistra:
lussazione
completa
dell’epifisi
femorale con
acetabolo piatto
La bambina esegue la prima visita al Centro della
LCA di Ferrara a mesi 6 e ½
ESAME CLINICO
Dx: normale
Sx: blocco articolare, segno di Galeazzi positivo
ECO ANCHE
Dx
tipo 1
Sx
tipo 4
La bambina viene ricoverata per eseguire la trazione
a cerotto agli arti inferiori (per 30 giorni)
Dopo 30 giorni di trazione con la manovra di “Ortolani” si
riesce a ridurre la testa del femore all’interno dell’acetabolo
(si apprezza uno scatto di entrata a sx)
in narcosi, all’età di 8
mesi, viene eseguita la
riduzione incruenta e si
confeziona un
apparecchio gessato
pelvi podalico
•All’età di 9 mesi e 1/2, in narcosi viene
confezionato un secondo apparecchio gessato
•Dall’età di 11 mesi fino a 20 mesi la terapia viene
proseguita con un divaricatore di Milgram
•All’età di 21 mesi la bambina inizia a deambulare
autonomamente
•La terapia si protrae complessivamente per 13
mesi
Evoluzione radiografica
Purtroppo, non tutte le diagnosi tardive di
DEA hanno sempre un’evoluzione favorevole
Al Centro della LCA di Ferrara continuiamo ad essere
“assolutamente” convinti che la diagnosi e la terapia
precoce assicurano i migliori risultati nella cura della DEA
quando la terapia della DEA inizia precocemente
(entro il 1° mese di vita):
•la maggior parte dei bambini guariscono completamente
•si riducono le complicanze iatrogene
•le cure risultano più semplici e più brevi
il programma di screening della
DEA che eseguiamo a Ferrara
prevede
1.
L’esame clinico per la ricerca del segno dello scatto a tutti i nuovi nati
2.
Un controllo clinico ed ecografico immediato presso il Centro della LCA per
tutti i nuovi nati che hanno un esame clinico positivo o sospetto
3.
Un controllo clinico ed ecografico presso il Centro della LCA all’età di circa 8
settimane per tutti i nuovi nati che hanno un esame clinico negativo
4.
La prescrizione di una terapia con divaricatore per tutti i bambini che hanno:
anche clinicamente lussate o lussabili, alterazioni ecografiche di tipo 2b, C,
D, 3, 4
5.
La registrazione in un apposito data base informatizzato dei risultati dello
screening clinico-ecografico eseguito e del follow-up di tutti i pazienti che
iniziano la terapia della DEA