Giornate Scientifiche di Ateneo - Seconda Università degli Studi di

Seconda Università degli Studi di Napoli
Giornate Scientifiche di Ateneo 2009
LA RM NEL FIBROELASTOMA PAPILLARE TRICUSPIDALE
Ferrara I. (1), Mandato Y. (1), Cerrato M. (1), Reginelli A. (1), Pascale M. (1), D'Andrea A. (1), Rotondo A. (1)
(1) Seconda Università di Napoli, Dipartimento di Internistica Clinica e Sperimentale 'F. Magrassi - A. Lanzara', Via Pansini, 5 - 80131 Napoli
Parole chiave: cardio-RM, fibroelastoma papillare tricuspidale
Introduzione: Il FEP è un raro tumore cardiaco benigno (1.1% di tutte le neoplasie cardiache), secondo per incidenza al mixoma,
ma il più comune tumore primitivo delle valvole cardiache. In circa il 90% dei casi il FEP è valvolare, interessando la valvola
aortica nel 45% dei casi, la mitrale nel 35%, la tricuspide nel 15% e la polmonare nel 15% (1-2); può manifestarsi anche a
livello della superificie endoteliale apicale del ventricolo sinistro, delle corde tendinee e del tratto di efflusso delle camere
ventricolari (3-4). La sua eziologia non è nota; alcuni autori lo considerano come un processo reattivo/degenerativo, da altri
come un amartoma (5). Macroscopicamente i FEP sono piccoli tumori (diametro massimo < 15mm) solitari rassomiglianti ad
anemoni di mare, essendo composti da fronde allungate e papille ramificate congiunte ad uno stretto gambo. Istologicamente non
sono vascolarizzati ed hanno un nucleo di tessuto connettivo composto da collagene, fibrina e fibre di elastina con una matrice di
mucopolisaccaridi acidi ed un rivestimento di cellule endocardiche. Di solito scoperti accidentalmente, possono causare
embolizzazione sistemica o polmonare da parte di frammenti di tumore o trombi, specie se mobili e >1cm di dimensioni, e/o
ostruzione cardiaca. Il rischio embolico ne giustifica la terapia chirurgica; quella anticoagulante può essere sostitutiva nei
pazienti ad alto rischio chirurgico. Nella diagnosi strumentale, la sensibilità dell'ecocardiografia transtoracica (TTE) è di circa
l'88.9%. L'ecocardiografia transeofagea (TEE) ne fornisce una valutazione più completa, specie in quelli localizzati nelle
sezioni destre, difficilmente esplorabili alla TTE. Poche sono ancora le descrizioni dell'aspetto del FEP in RM; in genere
presenta segnale intermedio nelle sequenze SE T1 e T2 pesate, basso in quelle GE ed enhancement postcontrastografico variabile
(3-6).
Caso Clinico: Uomo, 46 anni, asintomatico, giunto all'osservazione cardiologica routinaria in corso di ricovero ospedaliero per
intervento chirurgico ortopedico.Alla TTE, poi confermata alla TEE : "formazione solida plurinodulare, apparentemente
peduncolata , pericentimetrica dell'apparato sottovalvolare della tricuspide di ndd".
Lo studio RM dimostra la presenza di una formazione peduncolata (lunghezza peduncolo 10mm) polilobulata a margini ben
definiti delle dimensioni di 13x11x11mm mobile, localizzata a livello delle corde tendinee del lembo settale della valvola
tricuspide, di segnale intermedio nelle sequenze double IR FSE T1 e double IR FSE T2, basso nelle sequenze cineFIESTA, che
non mostra impregnazione dopo mdc ev in fase perfusiva nelle sequenze FGRET multiphase, né enhancement tardivo (delay
15min) nelle sequenze 2DMDE.
Conclusioni: La valutazione in RM del FEP, specialmente se localizzato nelle sezioni destre, consente un ottimo studio
combinato morfologico e funzionale, l'identificazione precisa della sede, utile alla pianificazione terapeutica chirurgica e la
valutazione diagnostica differenziale con le vegetazioni, i trombi ed i mixomi.
BIBLIOGRAFIA:
1. CHEST 2006; 130:1248-1251.
2. ITAL HEART J SUPPL 2003; 4(10): 862-865.
3. Bogaert J et al. Clinical cardiac MRI. Springer 2005.
4. CIRCULATION 2008; 117:e190-e191.
5. RADIOGRAPHICS 2000; 20:1303-1319.
6. RADIOGRAPHICS 2005; 25:1255-1276
Centro Servizi Informatici