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Case Report – Un caso atipico di mononucleosi infettiva in età adolescenziale Un caso atipico di mononucleosi infettiva in età adolescenziale Radiological spectrum of EBV-infection in a young patient P. Pelliccia a, A. Savino a, C. Cecamore a, D. Di Marzio a, F. Chiarelli a, A. Primavera b, C. Schiavone b,* a Dipartimento di Pediatria, Università degli Studi “G. d’Annunzio”, Chieti, Italia Dipartimento di Medicina e Scienze dell’Invecchiamento, Università degli Studi “G. d’Annunzio”, Chieti – Pescara – Servizio di Ecografia, Ospedale Policlinico “SS. Annunziata”, Chieti, Italia b * Autore per corrispondenza. Prof. Cosima SCHIAVONE - Dipartimento di Medicina e Scienze dell’Invecchiamento, Università degli Studi “G. d’Annunzio”, Chieti – Pescara – Servizio di Ecografia, Ospedale Policlinico “SS. Annunziata”. Via dei Vestini, 5 - 66013 Chieti, Italia Tel. +390871358575 - Fax. +390871358969 E-mail: [email protected] Sommario Gli adolescenti possono talvolta presentare forme aggressive di mononucleosi infettiva (MI), che si manifestano con quadri atipici e aspecifici e si accompagnano a complicanze di diversa gravità a carico di vari organi e apparati. Riportiamo il caso di una ragazza di 14 anni, giunta alla nostra osservazione per un quadro di MI e dolore addominale acuto; le indagini diagnostiche evidenziavano all’ecografia addominale la presenza di ispessimento della parete colecistica (>3 mm) con versamento pericolecistico, e di linfonodi ingranditi all’ilo epatico; alla TC veniva confermato il quadro ecografico addominale e si evidenziava inoltre una massa solida ipodensa a livello del mediastino anteriore, con versamento pleurico e pericardico e presenza di numerosi linfonodi mediastinici ingranditi. Data la gravità del quadro, è stato necessario escludere patologie neoplastiche. La paziente è stata attentamente monitorizzata durante la degenza, ed ha presentato una completa, ma lenta risoluzione dei sintomi. Parole chiave: Infezione severa da EBV; Adolescenti; Colecisti; Ecografia Abstract A wide variety of atypical presentations with complications affecting multiple organ systems during acute infectious mononucleosis (IM) is described in the literature, with an increase Case Report – Un caso atipico di mononucleosi infettiva in età adolescenziale in the number of teenagers who are susceptible to a severe case of the disease. We report a case of a 14-year-old girl with severe IM and acute abdominal pain. Ultrasonographic (US) evaluation showed a marked thickening of the gallbladder wall (GBW) with enlargement of some mesenteric lymph nodes. CT scan showed multiple enlarged lung nodules of various sizes and a small pleural and pericardial effusion; a hypodense solid mass of unknown etiology was detected in the anterior mediastinum, mimicking a malignant tumor. Hematological analysis of peripheral blood smear was performed to exclude neoplastic pathology. IM was identified as the only underlying disease. The patient was carefully monitored: clinical evaluation, laboratory analysis and US examination were repeated at weekly intervals, until recovery. Key words: Severe EBV infection; Adolescents; Gallbladder; Ultrasonography Introduzione La Mononucleosi infettiva (MI) è una tipica patologia linfoproliferativa autolimitantesi, caratterizzata solitamente da febbre, faringite e linfoadenopatia. In letteratura [1,2] comunque è descritta una varietà di presentazioni atipiche con complicanze di diversa gravità a carico di vari organi e apparati durante la fase acuta di MI, con un numero sempre crescente di adolescenti suscettibili di malattia severa. La grande varietà di quadri clinici rende la diagnosi difficile e discutibile: il profilo sierologico è il gold-standard, ma lo spettro radiologico è utile quando i sintomi persistono o sono insolitamente importanti. Case Report Una ragazza di 14 anni è stata ricoverata nel Dipartimento di Pediatria dell’Università di Chieti, con una anamnesi positiva da 10 giorni per febbre persistente, linfoadenopatia cervicale e inguinale, faringite ed epatosplenomegalia. Lamentava dolore addominale acuto nel quadrante superiore destro con segno di Murphy positivo. Il quadro clinico e laboratoristico (71.7% linfociti, AST 137 IU/l, ALT 108 IU/l, ALP 353 IU/l, e LDH 2015 IU/l) erano compatibili con la fase acuta della MI. A causa di una marcata epatosplenomegalia e del severo dolore in ipocondrio destro, è stata effettuata una ecografia (US), che mostrava una modica epatosplenomegalia con marcato ispessimento della parete colecistica (GBW) di molto superiore ai 3 mm e una minima falda pericolecistica (Fig. 1). Non erano documentati nè dilatazione duttale, né calcoli o fango biliare e la testa del pancreas non era esplorabile. È stato inoltre riportato un ingrandimento dei linfonodi all’ilo epatico, del diametro superiore a 10 mm. Una piccola quota di ascite è stata riscontrata intorno alle anse intestinali e nel cavo del Douglas. Una TC addome ha evidenziato ispessimento della parete della colecisti con evidenza di più strati, senza distensione, e ipodensità dello strato più esterno, dovuto ad edema sottosieroso, che simulava una falda di liquido pericolecistico; è stata riscontrata la presenza di linfoadenopatia ilare e portocavale. Una TC torace ha mostrato multipli noduli polmonari di varie dimensioni e un modico versamento pericardico; una massa solida ipodensa ad eziologia sconosciuta è stata riscontrata nel mediastino anteriore, simulando un tumore maligno. È stato inoltre effettuato uno striscio del sangue periferico, che mostrava una quota elevata di linfociti atipici e assenza di leucociti maligni. I livelli di anticorpi IgM virus specifici e la PCR hanno confermato dal punto di vista sierologico la diagnosi di infezione da Epstein-Barr (EBV). Colture virali e test sierologici per altri organismi sono risultati negativi. La MI è stata così identificata come unica patologia responsabile. La paziente è stata strettamente monitorata: valutazione clinica, laboratoristica ed ecografica sono state ripetute ogni settimana. I sintomi sono regrediti gradualmente. L’ecografia ha documentato la scomparsa Case Report – Un caso atipico di mononucleosi infettiva in età adolescenziale dell’ispessimento della parete colecistica (GBWT) con normale distensione e la risoluzione dell’ingrossamento linfonodale. L’approvazione etica per questo studio è stata rilasciata dal Comitato Etico per la ricerca medica della nostra università e ogni paziente ha firmato il consenso informato. Fig. 1. Ispessimento delle pareti della colecisti (GBWT) con una minima quota di fluido pericolecistico. Discussione In letteratura sono descritti pochi casi di ispessimento della parete colecistica o di pseudo-tumore infiammatorio intratoracico in pazienti con MI, specialmente in adolescenti immunocompetenti [2,3]. Normalmente la parete della colecisti all’esame ecografico appare come sottile linea ecogena. Nel nostro caso l’ecografia ha mostrato un ispessimento che superava di molto i 3 mm, limite superiore di normalità in soggetti a digiuno [2]. Un ispessimento diffuso della colecisti può causare problemi diagnostici; il reperto in sé non è specifico e può derivare da un ampio spettro di condizioni patologiche, intrinseche o estrinseche al tratto biliare [4]. Quando associata all’evidenza sierologica di infezione primaria da EBV, il riscontro di un ispessimento delle pareti colecistiche e di un ingrossamento dei linfonodi all’ilo epatico consente di escludere altre patologie [2]. Il meccanismo patogenetico che causa GBWT non è ancora stato chiarito. Si pensa sia dovuto ad un coinvolgimento diretto della parete da parte di linfociti, alla severa ipoprotidemia, all’ostruzione linfatica causata dai linfonodi ingranditi all’ilo epatico e ad una reazione immunologia simile a quella delle epatiti virali [2,5,6]. Sebbene l’ecografia sia l’esame di primo livello per la valutazione di patologie colecistiche, la TC può essere usata per integrare un esame ecografico non conclusivo, in presenza di una presentazione clinica atipica o per lo staging della malattia [4]. La presenza di una soffusione pleurica o di ascite è stata di rado riportata nella MI [3] e principalmente si riscontra in pazienti immunocompromessi o con concomitanti gravi disfunzioni epatiche. La presenza di una effusione sierosa, spesso associata a linfoadenomegalia sistemica, rende la diagnosi discutibile e richiede l’esclusione di un tumore maligno, di una malattia linfoproliferativa o di altre entità clinico-patologiche. Case Report – Un caso atipico di mononucleosi infettiva in età adolescenziale Bibliografia [1] Tattevin P, Le Tulzo Y, Minjolle S et al. Increasing incidence of severe Epstein-Barr Virus – related infectious mononucleosis: surveillance study. J Clinic Microb 2006;44:1873-4. [2] Yoshie K, Ohta M, Okabe N, Komatsu T, Umemura S. Gallbladder wall thickening associated with infectious mononucleosis. Abdom Imaging 2004;29:694-6. [3] Chen J, Konstantinopoulos PA, Satyal S, Telonis J, Blair DC. Just another simple case of infectious mononucleosis? Lancet 2003;361:1182. [4] Zissin R, Osadchy A, Shapiro-Feinberg M, Gayer G. CT of thickened-wall gall bladder. Br J Radiol 2003;76:137-43. [5] Sainsbury R, Smith PK, LeQuesne G, Davidson GP, Jureidini KF, Moore DJ. Gallbladder wall thickening with infectious mononucleosis hepatitis in an immunosuppressed adolescent. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994;19:123-5. [6] Hammond DI, MacLean RS. Gallbladder wall thickening in an elderly woman with infectious mononucleosis. J Clin Ultrasound 1987;15:558-60.
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