gli angiomi cavernosi cerebrali dott. nicola boari

DOTT. NICOLA BOARI
GLI ANGIOMI CAVERNOSI CEREBRALI
Dirigente Medico Senior Unità Opera3va di Neurochirurgia e Gamma Knife I.R.C.C.S. Ospedale San Raffaele -­‐ Milano COSA
SONO?
After 3 months
Sono lesioni emorragiche proliferative costituite da
multiple strutture cavernose sinusoidali parazialmente
trombizzate, delimitate da endotelio.
SONO
RARI?
After 3 months
•  Studi autoptici riportano una prevalenza nella
popolazione generale dello 0,5%
•  1 persona su 200 è portatrice di un angioma
cavernoso cerebrale.
SONO
CONGENITI?
After 3 months
•  50-80% dei casi in forma sporadica
•  10-30% associati a forme familiari (CCN1,2,3)
•  Nel 26-50% dei pazienti sono multipli
• 
• 
50-80% nella forme familiari
10-30% nelle forme sporadiche
•  Forma familiare: trasmissione autosomica dominante con penetranza
incompleta
PERCHE’
SI FORMANO?
After 3 months
•  Si ritiene che siano lesioni congenite
che si formano tra la 3a e la 8a
settimana di gestazione in relazione ad
eventi che alterano localmente
l’architettura venosa-capillare.
•  Poichè si evidenzia comparsa di nuovi angiomi
cavernosi durante la vita anche nelle forme
sporadiche si è ipotizzato che possano essere la
conseguenza di eventi cumulativi interni
all’orgnismo e legati a fattori esterni quali:
• 
• 
• 
• 
• 
Radiazioni
Infezioni
Disseminazione chirurgica
Fattori emodinamici locali
Fattori ormonali
DOVE
SI LOCALIZZANO?
After 3 months
•  80% sopratentoriali
++ lobo frontale e temporale
•  15% sopratentoriali
++ ponte e cervelletto
•  5% midollo spinale
QUANTO
SONO GRANDI? CRESCONO?
After 3 months
•  Tra i 15 e i 19 mm
alla diagnosi
•  Al follow-up:
§  10% rimane stabile
§  35% aumenta di
dimensioni
§  55% si riduce di
dimensioni
COSA
FANNO?
After 3 months
ANELLO EMOSIDERINICO EMORRAGIA INTRALESIONALE EMORRAGIA EXTRALESIONALE •  Si accrescono in seguito a microsanguinamenti interni
•  Possono dare emorragie nel parenchima cerebrale
circostante
DEFINIZIONE
DI EMORRAGIA
After 3 months
•  PER EMORRAGIA SI DEFINISCE UNO STRAVASO
EXTRALESIONALE DI SANGUE DOCUMENTATO
RADIOLOGICAMENTE O DAL PUNTO DI VISTA
C H I U R G I C O / A N AT O M O
ACCOMPAGNATO
DA
UNA
PAT O L O G I C O ,
SINTOMATOLOGIA
CLINICA AD ESORDIO ACUTO O SUBACUTO.
COSA
E’ UNA EMORRAGIA DA ANGIOMA CAVERNOSO?
After 3 months
* * RISCHIO
DI EMORRAGIA
After 3 months
•  0,25% per paziente per anno
•  0,1% per lesione per anno
•  Alcuni studi riportano un rischio tra
lo 0,7% ed il 3,1% per anno
•  FATTORI DI RISCHIO:
•  Sesso femminile
•  Sede profonda
•  Sede infratentoriale (fino a 4,1%
per paziente per anno)
RISCHIO
DI RISANGUINAMENTO DOPO UN’EMORRAGIA
After 3 months
•  Il rischio di risanguinamento
dopo una pregressa emorragia è
molto più alto rispetto al rischio
stimato
prima
dell’evento
emorragico.
•  Rischio
di
risanguinamento:
4,5-22,9% per paziente per anno;
•  Può salire fino al 40% negli angiomi
cavernosi del tronco cerebrale.
SINTOMI LEGATI ALL’EMORRAGIA
•  CEFALEA
•  CRISI COMIZIALI
•  DEFICIT NEUROLOGICI FOCALI
•  DETERIORAMENTO
COSCIENZA (raro)
DELLO
STATO
DI
ESAMI DIAGNOSTICI
•  TAC encefalo senza mdc
•  RMN encefalo con mdc
•  ANGIO-RM, ANGIO-TC, AGF (angiografia cerebrale)
•  EEG (elettroencefalogramma)
TRATTAMENTO
•  Eccezionalmente chirurgico in regime di urgenza, qualora
l’emorragia fosse estesa con conseguente deterioramento
dello stato neurologico e conseguente rischio di vita
•  Terapia anticomiziale per il controllo delle crisi
epilettiche
•  Terapia antalgica per la cefalea
•  Non esistono ad oggi farmaci che riducano il rischio di
sanguinamento di un angioma cavernoso.
OPZIONI DI TRATTAMENTO
1.  Osservazione clinico-strumentale
asintomatici
o
con
lesioni
chirurgicamente
nei pazienti
inaccessibili
2.  Asportazione chirurgica per le lesioni sintomatiche
accessibili chirurgicamente
3.  Radiochirurgia stereotassica per le lesioni
progressivamente sintomatiche ed inaccessibili
chirurgicamente
TRATTAMENTO CHIRURGICO: SE E QUANDO?
•  ATTENTA VALUTAZIONE DEL RAPPORTO
RISCHIO/BENEFICIO CONSIDERANDO:
•  Sede della lesione
•  Rischio di sanguinamento
•  Rischio dell’intervento chirurgico
•  Alternative terapeutiche
•  Età e comorbidità del paziente
DIFFICOLTA’ TECNICA DELL’INTERVENTO
SOPRATENTORIALI
•  Rischio di sanguinamento 0,25-1,1% anno
RISCHIO DI SANGUINAMENTO
SOTTOTENTORIALI
•  Rischio di sanguinamento 2-3% anno
•  Rischio di emorragie successive 17-21%
•  Deterioramento neurologico progressivo
nel 39% dei pazienti
RISCHIO DELL’INTERVENTO CHIRURGICO
SEDE DELLA LESIONE E VALUTAZIONE DEL RISCHIO
COME SI OPERA
Coagulazione Bipolare Emostasi precisa anche su piccoli vasi senza diffusione termica Radiofrequenza COME SI OPERA
CHIRURGIA
MICROCHIRURGIA •  Accurata dissezione anatomica •  Emostasi piu’ precisa e sicura •  Preservazione struLurale e funzionale RISULTATO MIGLIORE TECNICA CHIRURGICA DI BASE
PIANIFICAZIONE ED ESECUZIONE DELL’INTERVENTO
INFORMAZIONI
•  Preoperatorie
•  Intraoperatorie
–  RMN Funzionale
–  Neuronavigazione
–  RMN-Fiber-tracking
–  Stimolazione corticale
–  TAC intraoperatoria
–  Stereotassia
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
INDICAZIONE CHIRURGICA:
•  EMORRAGIA EXTRALESIONALE
•  CRISI COMIZIALI NON CONTROLLATE DALLA
TERAPIA MEDICA
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 1:
•  Trauma cranico;
•  TAC e RMN;
•  Riscontro incidentale di piccolo
angioma cavernoso frontale
destro
FOLLOW-UP
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 2:
•  Crisi epilettica;
•  TAC e RMN;
•  Riscontro di piccolo angioma
cavernoso frontale destro;
•  Terapia antiepilettica
•  Crisi controllate
•  Terapia antiepilettica
•  Follow-up
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
•  Terapia antiepilettica
•  Follow-up
GRAVIDANZA
CASO CLINICO 3:
•  Donna giovane in età fertile
•  Crisi epilettica;
•  TAC e RMN;
•  Riscontro di piccolo angioma
cavernoso frontale destro;
•  Terapia antiepilettica
•  Crisi controllate
CONSIDERAZIONI
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 3:
•  Emiparesi sinistra;
•  TAC e RMN;
•  Angioma cavernoso frontale
destro emorragico situato in
area motoria
•  RMN funzionale
•  Neuronavigazione
•  Stimolazione corticale
intraoperatoria
RMN FUNZIONALE E FIBER-TRACKING
Angioma
Area motoria
NEURONAVIGAZIONE
Vantaggi dell’u8lizzo del neuronavigatore •  Incisione cutanea e craniotomia centrate sulla lesione. •  I l c h i r u r g o è i n g r a d o d i raggiungere con precisione la lesione. •  Possibilità di risparmiare la aree eloquenQ. •  Minor morbidità chirurgica •  Integrazione intraoperatoria dei d a Q d i R M N f u n z i o n a l e , speLroscopia e fiber-­‐tracking NEURONAVIGAZIONE ED INTEGRAZIONE DI IMMAGINI
Neuronavigazione con RMN funzionale • 
• 
• 
Integrazione intraoperatoria dei daQ controllo delle aree eloquenQ correlazione con la sQmolazione corQcale STIMOLAZIONE CORTICALE
Mappaggio cor8cale intraoperatorio oAenuto tramite s8molazione Serve ad identificare con
certezza le aree eloquenti
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 4:
•  Emiparesi
destra,
disfasia
espressiva;
•  TAC e RMN;
•  Angioma cavernoso frontale
sinistro emorragico situato in
area del linguaggio
•  RMN funzionale
•  Neuronavigazione
•  Stimolazione corticale
intraoperatoria;
•  Awake surgery!
‘AWAKE SURGERY’ – CHIRURGIA A PAZIENTE SVEGLIO
•  Sedazione durante la fase di craniotomia; •  Il paziente viene quindi risvegliato. •  Si chiede di eseguire movimenQ, di idenQficare disegni, di contare, di fare associazioni verbali. •  Valutazione delle funzioni neurologiche durante la sQmolazione corQcale. ANGIOMI CAVERNOSI SOTTOATENTORIALI
INDICAZIONE CHIRURGICA:
•  DOPO 1, 2, 3 (???) SANGUINAMENTI
•  PAZIENTE STABILIZZATO DAL PUNTO DI
VISTA CLINICO-NEUROLOGICO
•  SE ACCESSIBILE CHIRURGICAMENTE (se affiora in superficie)
ANGIOMI CAVERNOSI DEL TRONCO CEREBRALE
BASIC SURGICAL
TECNICA
CHIRURGICA
TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY BASIC SURGICAL
INDICAZIONE
ADTECHNIQUE:
INTERVENTOKEY
CHIRURGICO
HOLE SURGERY INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA
RISULTATI DELLA CHIRURGIA
SURGICAL SERIES OF BRAINSTEM CAVERNOUS MALFORMATION
2011 Mean Values 710 89.47 64.64 36.60 13.40 52.50 27.88 17.59 1.93 BASIC SURGICAL
INDICAZIONE
ADTECHNIQUE:
INTERVENTOKEY
CHIRURGICO
HOLE SURGERY Lesione progressivamente
sintomatica ed inaccessibile
chirurgicamente RADIOCHRIRUGIA
STEREOTASSICA
GAMMA KNIFE RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
'Gamma Knife' tradotto letteralmente
significa 'bisturi Gamma'.
La Gamma Knife è una forma
di radiochirurgia stereotassica.
Il termine 'radiochirurgia' fa riferimento ad una metodica in cui
radiazioni vengono somministrate con una precisione 'chirurgica'.
La 'stereotassia' è la metodica con la quale è possibile indirizzare
le radiazioni con estrema precisione in un punto voluto senza che
le strutture circostanti vengano danneggiate.
RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
PROCEDURA
1. FISSAZIONE DEL CASCO
3. PIANIFICAZIONE TRATTAMENTO
2. RMN
4. TRATTAMENTO
RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
La radiochirurgia stereotassica sembra ridurre il rischio di
sanguinamento a partire da 2 anni dopo il trattamento, rispetto al
rischio di sanguinamento legato alla storia naturale della malattia
DATI NON CONCLUSIVI!
CONCLUSIONI
•  L’indicazione al trattamento di un
angioma cavernoso cerebrale deve
essere stabilita considerando la
storia del paziente, i sintomi, la
sede, l’età, il sesso, e ponderando i
rischi dell’intervento rispetto a quelli
della storia naturale della malattia.
•  Il trattamento deve essere eseguito da parte di
un’equipe esperta, in un centro dove siano a
disposizione tutte le conoscenze e le tecnologie
necessarie a minimizzare i rischi della procedura
chirurgica.