Disfagia

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Disfagia

Istruzione Operativa
- Disfagia Istituto G.Gaslini - Genova
Preparato da
Emesso da
Disturbi della sfera digestiva nei soggetti
con patologie neurologiche e muscolari
Prof. Jasonni, Prof. Mattioli, Dr Buffa, Sig.ra Callegari , Dr Barabino, Dr Gandullia, Prof.
Minetti, Dr.ssa Schiaffino, Dr Bruno, Dr.ssa Pedemonte, Dr.ssa Pessagno, Dr.ssa Brera,
Dr Tomà, Dr Rossi, Dr Sacco, Dr Fiore, Dr Tuo, Dr Ottonello, Dr Moscatelli, Drssa
Buratti, Dr Montobbio, Dr.ssa Dellarocca, Sig.ra Tronconi, Sig.ra Cavalieri, Dr Rapuzzi,
Dr Guida, Dr Avanzino
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Dipartimento di Chirurgia - Rianimazione ed Anestesia
Clinica Pediatrica - Malattie Muscolari - Gastroenterologia
Neuropsichiatria – Pneumologia – Radiologia – Nutrizione
INDICE
1. RATIONALE
2. SCOPO E CAMPO DI APPLICAZIONE
3. RIFERIMENTI
4. DEFINIZIONI
5. RESPONSABILITÀ
6. MODALITA’ OPERATIVE
1. RATIONALE.
I disturbi della sfera digestiva sono particolarmente frequenti in bambini con problemi neurologici e/o
muscolari e/o metabolici o in associazione con malformazioni congenite dell’apparato digerente e
respiratorio.
In particolare, la deglutizione è un meccanismo complesso che può avere frequenti problemi. Si può dividere
in quattro fasi: preparatoria, orale, faringea ed esofagea. Per ognuna di esse abbiamo dei sintomi specifici.
Una disfunzione della deglutizione può compromettere la capacità di un bambino di raggiungere un
adeguato livello nutrizionale, e può essere causa anche di problematiche associate (cachessia, reflusso,
inalazione, etc.).
2. SCOPO E CAMPO DI APPLICAZIONE
Il campo di applicazione riguarda i bambini:
• che non mangiano a sufficienza per via orale (non possono, non devono, non vogliono, non sanno),
• dove l’alimentazione per via orale è impossibile o non sufficiente
• che necessitano di una alimentazione enterale artificiale prolungata
• senza problemi meccanici (neuropatici, miopatici, atresia esofagea complessa, etc).
Scopo del lavoro:
• organizzare e ottimizzare il percorso diagnostico dei bambini con gravi problemi nutrizionali e
disordini associati da disfagia funzionale, allo scopo di migliorare la qualità della vita del paziente e
dei parenti,
• proporre l’iter diagnostico minimo ed ottimale per programmare ed eseguire le procedure
chirurgiche minime e sufficienti per eseguire uno stoma artificiale nutrizionale (quando e quale),
riducendo al minimo i rischi anestesiologici,
• definire le procedure collaterali associate (fundoplicatio, odontostomatologia, etc) per eseguire una
unica anestesia generale.
• organizzare e coordinare i controlli post-operatori (follow-up) di tipo nutrizionale, logopedico, etc,
3. RIFERIMENTI
1.
2.
3.
4.
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8.
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10.
11.
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Questo materiale è in via di revisione e pertanto può subire modifiche. Deve essere adattato ad ogni singola situazione.
Questo documento è di proprietà di Unità Operativa Chirurgia Pediatrica dell’Istituto “G. Gaslini” Ogni riproduzione è vietata se non autorizzata.
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4. DEFINIZIONI
Disfagia/discatopsia: ogni disturbo che causa incoordinazione nella deglutizione.
Può essere classificata in:
Transitoria, da immaturità del meccanismo deglutitorio
Cronica
Progressiva, conseguente a patologie sistemiche
Funzionale od organica (meccanica)
Associata a reflusso gastro esofageo (RGE)
Nutrizione enterale: un tipo di nutrizione attuata con nutrienti liquidi artificiali che vengono somministrati
attraverso una sonda, per garantire il fabbisogno nutrizionale a chi non può assumere il cibo per bocca. I
principali tipi di sonde sono:
Sondino naso-gastrico (SNG)
Gastrostomia
Digiunostomia
Una sonda nutrizionale può essere considerata ideale quando permette un trattamento nutrizionale con il
massimo confort per il paziente senza effetti collaterali.
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5. RESPONSABILITA’
E’ responsabile della compilazione del protocollo in oggetto il Prof. Vincenzo Jasonni ed il Prof. Girolamo
Mattioli. Sono responsabili della diagnosi e dell’intervento chirurgico i clinici che prendono parte alla diagnosi
ed all’intervento. Il contenuto di queste istruzioni operative nasce da una revisione della letteratura e da
discussioni collegiali basate sull’esperienza clinica di tutti i medici che hanno collaborato alla sua stesura:
deve essere valutato ed adattato ad ogni singolo paziente in base al quadro clinico ed alle esigenze
assistenziali. Verranno posti in discussione alcuni aspetti dove le esperienze sono maggiori e verranno
tralasciati gli aspetti meno frequenti nell’esperienza quotidiana
6. MODALITÀ OPERATIVE
Il lavoro è stato prodotto tenendo in considerazione la letteratura, l’esperienza personale e le opinioni di
esperti. La versione attuale deriva da una serie di incontri che si sono svolti durante il 2006 e 2007. il
percorso è in itinere e deve essere adattato ad ogni singolo paziente. Sicuramente ha uno scopo di
“suggerimento” e non è in nessuna maniera “vincolante” sulle scelte del singolo operatore che dovrà, in
scienza e coscienza, essere responsabile sulle proprie decisioni cliniche per ogni singolo paziente.
Verranno presi in considerazione in particolare le seguenti tipologie di pazienti:
1.
2.
3.
4.
pazienti operati per atresia esofagea (anastomosi diretta)
pazienti con problematiche neurologiche centrali e periferiche
pazienti miopatici
pazienti con altre cause di disfagia (metabolici, cromosomopatici, fibrosi cistica, etc)
tutti pazienti, quindi, con difficoltà alla alimentazione per via orale senza problemi meccanici, che possano
essere evidente e diretta causa dei sintomi.
Devono essere analizzati più aspetti :
1) L’iter diagnostico “minimo” per ridurre al “massimo” i fastidi organizzativi ed i rischi anestesiologici.
2) se sia necessario, e quando, confezionare una derivazione nutrizionale;
3) quale metodo per eseguire una derivazione nutrizionale (gastrostomia, digiunostomia, diversione,
peg, Stamm, Bianchi);
4) in quali casi si debba trattare il reflusso gastro-esofageo;
5) l’interferenza delle patologie associate sulla qualità di vita
6) la spettanza di vita
7) i rischi ASA anestesiologici
8) la volontà dei tutori.
9) Gli aspetti socio-sanitari e le necessità successive organizzative (follow-up)
Indicazione
Obiettivi della nutrizione del paziente disfagico pediatrico sono quelli di fornire un’alimentazione:
• Sicura, ovvero che minimizzi i rischi diretti di aspirazione o di reflusso nelle vie aeree
• completa ed equilibrata, ovvero che apporti l’energia, i nutrienti ed i fabbisogni in liquidi del soggetto
in accrescimento
• soddisfacente, ovvero che sia invitante al consumo e gradita ai gusti del paziente
La difficoltà ed il disagio ad alimentarsi, oltre ad essere causa di complicazioni anche gravi, aumentano il
rischio di rifiuto del cibo e, di conseguenza, il rischio di malnutrizione e disidratazione.
Occorre quindi che la consistenza degli alimenti e la densità delle bevande venga scelta e/o adattata
(modifica dietetica) al tipo e al grado di disfagia ed alla capacità di deglutizione del singolo soggetto.
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La dieta può essere composta sia da alimenti comuni che possono essere consumati facilmente anche
senza necessità di modifiche, sia da alimenti per i quali è necessario variarne opportunamente la
consistenza con prodotti dietetici addensanti per favorirne la deglutizione. Ma tutti gli alimenti preparati
devono avere caratteristiche specifiche ben determinate di compattezza, omogeneità, viscosità, temperatura
e sapore per favorire una corretta e sicura alimentazione.
I bambini con difficoltà ad alimentarsi adeguatamente per os con rischio di malnutrizione cronica e non
riescono ad avere un soddisfacente accrescimento devono essere nutriti con un supporto di nutrizione
artificiale.
L’indicazione alla esecuzione di manovre invasive per eseguire la nutrizione clinica dipende dalle decisioni
dello specialista che ha in cura il paziente. Non è scopo di questa istruzione operativa definire le indicazioni
ma solo le modalità operative. Comunque in modo molto generale sono da considerare i pazienti candidati a
questa manovra quelli che:
• hanno complicanze dalla alimentazione orale (vedi inalazione, esofagite, dolore, reazioni
neurologiche, erosioni dentali o altro)
• che non assumono alimenti in maniera adeguata (vedi distrofia, cachessia)
• che la situazione famigliare rende necessario un supporto nutrizionale
Pazienti post atresici
Oltre il 60% dei pazienti manifesta problemi della deglutizione, che si manifesta di solito con l’inizio
dell’alimentazione solida. 1
Nell’ambito di questo gruppo, verranno esclusi i pazienti con stenosi esofagea. Si tratta di pazienti che
manifestano un blocco nel transito del bolo a livello esofageo, che hanno una innervazione vagale
incompleta (con conseguente blocco della peristalsi), e che spesso manifestano anche reflusso gastroesofageo associato.2
Pazienti con problematiche neurologiche
La maggior parte di pazienti con problematiche neurologiche manifesta disordini della deglutizione e di
conseguenza della nutrizione. Le cause principali possono essere così suddivise:
Soprabulbari
Bulbari
Periferiche
Della giunzione neuromuscolare
Si tratta di pazienti con ritardo mentale, prematurità con o senza sofferenza fetale, difetti cromosomici,
malformazioni congenite del SNC, etc.3
I pazienti neuropatici, inoltre, sono predisposti allo sviluppo di RGE per dismotilità esofagea, bassa
pressione del LES, disturbi dello svuotamento gastrico, aumentata pressione addominale (da spasticità,
scoliosi, posizioni anomale e convulsioni), alterazioni posturali, decubito obbligato.4
Pazienti miopatici
Nei pazienti con malattie muscolari croniche progressive è frequente il riscontro di disfagia. Tra queste in
particolare, le distrofie muscolari, l’atrofia muscolare spinale tipo I, la polimiosite e la miastenia grave sono
disordini potenzialmente trattabili. Non esistono trials che hanno adeguatamente valutato i diversi trattamenti
nel management della disfagia in questa popolazione di pazienti. 5,6
Altre cause di disfagia
Vi sono altri gruppi di patologia che possono concorrere o essere causa di alterazioni dell’alimentazione. Tali
patologie, estremamente complesse, devono essere discusse caso per caso, in base all’evoluzione del
quadro clinico
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Iter Diagnostico
Nel paziente disfagico l’approccio iniziale è rappresentato dall’esame fisico: valutazione del controllo della
testa, della postura, esame della bocca e della motilità della lingua.
Esami strumentali fondamentali sono:
1. Rx transito esofago-stomaco-duodeno: per escludere cause meccaniche (stenosi, malrotazioni,
ernie jatali) e per valutare il RGE
2. Endoscopia digestiva: per una diretta visualizzazione del danno anatomico
3. pH – MII: in caso di sintomi con transito negativo per RGE
4. Videofluoroscopia: Studio anatomico e della deglutizione in tutte le sue fasi, mette in evidenza
eventuali inalazioni, valuta le manovre terapeutiche più idonee per migliorare la nutrizione. Limiti:
non quantifica la contrattilità faringea né la pressione durante la deglutizione, né i rilasciamenti
incompleti del LES.7
5. valutazione anestesiologica in preparazione per l’anestesia generale (neurologia, cardiologia,
radiologia, consulenza metabolica e muscolare, etc.)
6. valutazione odontoiatrica, foniatrica e logopedica
Sono inoltre possibili altre indagini complementari:
1. Studio delle vie aeree e del polmone (BAL)
2. Valutazione delle ghiandole salivari e della dentizione
3. Studio del tempo di svuotamento gastrico (scintigrafia)
4. Studio dei disturbi motori (manometria)3
Iter Terapeutico
Una disfunzione della deglutizione può compromettere la capacità di un bambino di raggiungere un
adeguato livello nutrizionale, e può essere causa anche di problematiche associate (RGE, sintomatologia
respiratoria, ritardato svuotamento gastrico, stipsi).
Scopo della terapia è quindi il trattamento dei problemi legati alla nutrizione e dei disordini associati, è volto
al miglioramento della qualità della vita del paziente e dei parenti. Si è visto che il trattamento di questi
pazienti diminuisce i ricoveri, con una riduzione delle ospedalizzazioni dal 40% al 15% se paragonata ai due
anni precedenti al trattamento. 8,9
Possibilità terapeutiche
Le aree di trattamento della disfagia includono quindi:
normalizzazione della postura e del tono muscolare;
adattamento dell’alimentazione;
fisioterapia motoria orale e della deglutizione: stimolazione sensoriale utile nella fase della
desensibilizzazione del cavo orale, rinforzo dell’intersoggettività madre-bambino associata a
postura corretta, utile in tutti i pazienti in cui manca o c’è il rifiuto alla suzione;
supporto nutrizionale.
Se nonostante i provvedimenti, non si assiste ad un aumento del peso corporeo (10%), della circonferenza
cranica e della lunghezza verranno attuate procedure di nutrizione enterale prepilorica o postpilorica.3
Tale nutrizione è comunque soggetta a complicanze di tipo meccanico (malposizionamento, occlusioni,
perforazioni, etc.), gastrointestinali (turbe dell’alvo, nausea, RGE, distensione addominale, etc.), metaboliche
(squilibri idro-elettrolitici, deficit di vitamine, etc.)
La nutrizione prepilorica è la più utilizzata. Può essere di vario tipo:
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Sondino naso-gastrico (SNG): si può utilizzare solo per brevi periodi (< 30 gg), e necessita di
controlli radiologici. Il suo posizionamento è però gravato da complicanze quali l’ostruzione, i
dislocamenti, le perforazioni esofagee o polmonari; pertanto è richiesto un personale sanitario
esperto.
PEG (gastrostomia percutanea endoscopica): non si può utilizzare nei pazienti con gravi
dismorfismi, ostruzione dell’esofago, ascite, coagulopatie e nei pazienti sottoposti a dialisi
peritoneale. Rispetto alla gastrostomia chirurgica è più sicura, incide meno economicamente, ha
una bassa mortalità (attorno al 2%) e meno complicanze (ostruzione, rimozione, rottura).
Gastrostomia chirurgica (sec. Stamm): viene confezionata quando le condizioni anatomiche non
consentono l’utilizzo di una PEG.
La nutrizione enterale postpilorica è indicata in caso di RGE severo, aspirazioni, pancreatite, ritardo nello
svuotamento gastrico, o se le condizioni anatomiche non consentono l’utilizzo della nutrizione prepilorica. Il
posizionamento di un presidio postpilorico è però difficile, caratterizzato da occlusioni, e c’è il rischio di
perforazione intestinale e di ulcerazione. Il presidio può essere posizionato per via chirurgica, endoscopica,
o sotto controllo videofluoroscopico.

SNGJ (sondino naso-gastrico-digiunale)
PEGJ (gastrostomia con sonda percutanea e tubo posizionato post-pilorico)
PEJ (digiunostomia percutanea endoscopica)
Gastro-digiuno stomia chirurgica con diversione (Roux, Bianch)
Digiunostomia chirurgica 4,10,11
La scelta tra i diversi tipi di nutrizione enterale dipende da stato di salute del bambino, comfort dell’operatore
con la tecnica, esperienza istituzionale.12
Si è visto che una delle complicanze più frequenti dopo il confezionamento di una gastrostomia è lo sviluppo
di RGE, per modifiche anatomiche, di volume gastrico, della natura del bolo, oppure per falsi negativi
preintervento.
Nel caso di RGE il primo approccio è di tipo medico; se il controllo dei sintomi è difficile e/o il RGE è di grado
severo è indicata la terapia chirurgica.
In letteratura esistono ancora pareri discordanti riguardo l’esecuzione in un unico tempo di una gastrostomia
e di una plastica antireflusso, c’è comunque concordanza riguardo alla necessità di una corretta diagnosi
preoperatoria di RGE per decidere la strategia chirurgica. 13-18
Nonostante una procedura antireflusso contemporanea al posizionamento della gastrostomia riduca la
necessità di una successiva procedura chirurgica e riduca gli episodi di RGE postintervento, si è visto che è
associata però ad una maggiore morbilità e mortalità.
Una procedura antireflusso non è appropriata nei bambini con sintomi causati da una attivazione del riflesso
emetico, poiché rende questi riflessi ancora più spiccati. La maggior frequenza di episodi di conato genera
una forza tale da determinare un’erniazione del fondo gastrico o della giunzione esofago gastrica in torace.
Pertanto, il trattamento per questa tipologia di pazienti è farmacologico (antiemetici, procinetici) o con mezzi
di nutrizione enterale postpilorica.19,20
La dissociazione esofago-gastrica sec. Bianchi viene effettuata in casi selezionati di pazienti operati (plastica
antireflusso sec. Nissen) in nutrizione enterale totale che manifestano vomito ricorrente, intolleranza
all’alimentazione, ritardo di crescita, calo ponderale, polmoniti ricorrenti. Tale procedura ha una percentuale
di complicanze (infezione, stenosi, ernia jatale paraesofagea, perforazione colica) del 40%, ma è una valida
alternativa in caso di incontinenza della plastica antireflusso. Si è visto che dal confronto tra la Bianchi e la
Nissen-redo, i pazienti sottoposti alla prima tecnica hanno una minor incidenza di polmoniti e una maggior
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tolleranza all’alimentazione. L’esecuzione di una nuova Nissen è gravata dal 25% di insuccesso e da
complicanze quali il sanguinamento e la sindrome aderenziale.21,22
Considerato l’alto rischio di complicanze di una anastomosi esofagea, l’alternativa alla Bianchi è la
diversione gastrodigiunale su ansa a Y secondo Roux. Tale manovra riduce il rischio di difetti di
svuotamento gastrico (gas bloat syndrome) o di eccessiva rapidità del transito (dumping syndrome).
Nei pazienti neurologici (10-40%) spesso si associano disordini della salivazione. Le cause sono un
inadeguato controllo di testa, lingua, e labbra; una costante apertura della bocca; un’anormalità del riflesso
faringeo. Questa condizione determina problemi di tipo medico (escoriazioni della cute, disidratazione,
polmoniti ricorrenti etc.) e psicologico (imbarazzo del paziente e stress dei familiari). Le opzioni terapeutiche
includono:
1. trattamento medico (anticolinergici)
2. fisioterapia orale
3. iniezione intraparotidea di tossina botulinica A: la durata dell’effetto è di 4-5 mesi; diminuisce la
salivazione; può causare: difficoltà alla masticazione e alla chiusura della bocca, xerostomia, lesioni
del nervo faciale.
4. trattamento chirurgico: include il reimpianto dei dotti salivari a livello dell’orofaringe posteriore,
oppure la legatura dei dotti. Complicanze: infezioni, versamento, ranula e lesioni del nervo faciale. 2326
Percorso suggerito
La derivazione a scopo nutrizionale deve essere suggerita in ogni paziente dove l’alimentazione per via
orale è insufficiente e dove la condizione etiopatogenetica è cronica.
La cachessia da inanizione, da vomito, da disfagia funzionale, è una condizione non giustificabile e deve
essere trattata mediante l’utilizzo di derivazioni nutrizionali.
Il miglioramento dell’alimentazione e delle condizioni nutrizionali è un obbligo nei confronti del paziente.
Tale successo migliora la qualità di vita dello stesso paziente e del nucleo socio-famigliare che lo
circonda.
Il controllo nutrizionale è più semplice in assenza di reflusso/vomito con minori rischi di complicanze
respiratorie.
La gestione anestesiologica è ad altissimo rischio. Si devono eseguire le manovre in anestesia generale
prevedendo il minimo numero di sedute: eventuale associazione e coordinamento tra endoscopia,
gastrostomia, laparoscopia e odontoterapia.
Il percorso minimo prevede:
Rx transito esofago-stomaco-duodeno e posizionamento di sonda gastrica nutrizionale temporanea
(SNG). L’utilizzo del SNG è ad alto rischio di complicanze (dislocazione, inalazione) è deve essere
transitorio.
Schema di strategia:
• se RGE no: PEG
• se RGE si (anche dopo PEG o Stam): Nissen + PEG
• se impossibilità alla PEG: Nissen + PEG/Stam
• se RGE no ma sintomi rilevanti: pHMII
• se chirurgia: Nissen + Gastrostomia + diversione gastro-digiunale secondo Roux
Il ruolo delle altre procedure diagnostiche dipende dalle esigenze.
L’endoscopia e lo studio dei tempi di svuotamento verranno decise collegialmente in base al quadro
clinico.
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Versione 2
15 gennaio 2008
Pagina 8 di 8
L’anestesista ed il pneumologo dovranno, in base alla valutazione clinica, proporre e decidere l’iter
diagnostico ottimale per la valutazione delle condizioni associate.
La digiunostomia o la dissociazione esofago-gastrica vengono proposte come procedure successive in
caso di insuccesso delle precedenti.
Follow-up
L’intervento è un momento del percorso di questi bambini che dovrebbero essere inseriti in un controllo
longitudinale multidisciplinare. Inoltre si devono “gestire” i materiali indispensabili per attuare una
corretta somministraziione dei nutrienti che si dividono in 3 gruppi:
1. Nutrienti: sono prodotti industriali, equilibrati da un punto di vista nutrizionale, sterili, pronti
all’uso e distribuiti in contenitori per alimenti di vetro o di plastica da litro o da 500 ml; un
flacono di nutriente, una volta aperto, deve essere consumato entro 24 ore
2. Nutripompa: serve a somministrare con regolarità e precisione (ml/ora) i nutrienti, secondo
schemi consigliati e prestabiliti
3. Materiali d’uso: sono materiali da utilizzare con specifiche norme igieniche e sono:
il deflussore per la somministrazione a caduta o per la nutripompa se prevista
la siringa “cono-catetere” (50-60 ml) che serve per lavare la sonda (SNG, PEG,
PEJ) prima e dopo l’infusione del nutriente e secondo le indicazioni ricevute dal
team nutrizionale
il palo di supporto per la pompa e per il nutriente
Per la fornitura di questi strumenti rivolgersi al proprio Distretto sanitario di riferimento.
Problematiche
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Anestesiologiche
Specifiche della Malattia di base
Odontoiatriche
Qualità e spettanza di vita
Coordinamento delle esigenze socio-sanitarie (richieste, presidi, assistenza domiciliare, etc)
Aspetti infermieristici e gestionali
Programmazione dei controlli e sequenza ottimale dei controlli (agenda - pre e post chirurgici)
L’aspetto anestesiologico è di priorità assoluta. Tali bambini sono in genere classificati ad alto rischio
(classe ASA 2-3). Pertanto deve essere previsto il minor numero di procedure in anestesia generale. Il
rischio di necessità di “rianimazione” e di complicanze anestesiologiche deve spingere ad eseguire il
maggior numero di procedure chirurgiche nel minor numero di sedute anestesiologiche.
Il coordinamento tra le varie figure specialistiche è di priorità assoluta.
Inoltre la gestione perioperatoria del paziente e della famiglia, non in ambiente ospedaliero, ma in
ambiente confortevole, deve essere la spinta per migliorare la qualità di vita dei pazienti.
L’organizzazione del “follow-up” e la gestione extraospedaliera è un altro punto di forza. Bisogna
aumentare gli sforzi per ridurre la degenza e migliorare l’organizzazione extraospedaliera.
L’insegnamento dell’uso della bocca/faringe/esofago, l’utilizzo di una protesi, la gestione amministrativa
di una protesi (gastrostomia, tubi, sacche, pompe, etc) necessitano di tempo, spazi, disponibilità di
personale. Tale aspetto è di priorità assoluta per garantire un risultato qualitativamente valido per i
pazienti disfagici.
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