Lesioni Simil Tumorali - tecniche ortopediche iii anno

Universita’ degli Studi di Milano
CORSO DI LAUREA IN TECNICHE ORTOPEDICHE
TUMORI PRIMITIVI DELLO SCHELETRO
I CASI CLINICI
Dr. Roberto Zorzi
responsabile U.O.S. Ortopedia Oncologica Pediatrica
U.O. Specializzata di Ortopedia Oncologica
(Direttore: Dr. Primo Daolio)
Istituto Ortopedico “Gaetano Pini” - Milano
C
OO
ISTITUTO ORTOPEDICO
“GAETANO PINI”
-MILANO-
Tumori dell’osso
 LESIONI SIMIL-TUMORALI
 TUMORI OSSEI BENIGNI
 TUMORI OSSEI MALIGNI
Tumori delle parti molli
(SIMIL-TUMORALI, BENIGNI, MALIGNI)
LESIONI
SIMILTUMORALI DELL’OSSO
C
OO
CLASSIFICAZIONE delle
lesioni similtumorali
•
•
•
•
Cisti semplice
Cisti aneurismatica
Cisti mucosa periostea
Fibroma istiocitico (difetto
fibroso corticale, fibroma
non ossificante)
• Displasia fibrosa
• Malattia di Gorham
(angiomatosi diffusa
progressiva)
• Tumore bruno
• Malattia di Paget
monostotica
• Granuloma eosinofilo
• Miosite ossificante
LESIONI BENIGNE E SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Incidenza per derivazione istologica
C
OO
LESIONI BENIGNE E SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Rapporto adulti/bambini
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Incidenza su 2136 casi
gran. riparativo a C.G.
cisti mucosa
t. bruno (iperPTH)
granuloma eosinofilo
C.O.A
cisti ossea semplice
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
C
OO
Cisti Ossea Semplice
E’ una lesione cistica a contenuto sieroso che deriva da un
disturbo di crescita atrofico-degenerativa a livello di una metafisi.
La sua evoluzione termina alla fine dell’accrescimento scheletrico
Lesione frequente
45%
Alto rischio di frattura
• Eta’ : tra i 5 e i 15 anni
• Rapporto M/F: 2 / 1
4 /1
Sedi piu’ frequenti:
Omero prossimale
Femore prossimale
Tibia prossimale e distale
64 %
Sedi piu’ frequenti:
Omero prossimale
Femore prossimale
Tibia prossimale e distale
18 %
Sedi piu’ frequenti:
Omero prossimale
Femore prossimale
Tibia prossimale e distale
1% > X > 6%
Caratteristiche radiografiche della lesione
• si presenta come lesione litica occupante
solitamente tutta la larghezza dell’osso.
• i margini sono assottigliati ma netti
• presenza di trabecolature
• spesso a contatto della cartilagine
d’accrescimento
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Semplice
• contenuto e’ liquido (sieroso o
siero-ematico), pulsante
• è rivestita da parete fibrosa
• vi è sepimentazione parziale
(unicamerale)
C
OO
Caratteristiche cliniche della lesione:
• quasi sempre asintomatica
• si presenta nel 75% dei casi con frattura patologica
• possibile accorciamento dell’arto
Trattamento
Scopo del trattamento e’ ottenere la guarigione
della lesione tramite
irrobustimento della struttura ossea
al fine di ridurre il rischio di frattura
Possibilità di trattamento:
• Infiltrazione endocistica con
metil-prednisolone-acetato (M.P.A.)
• Curettage, trapianto, eventuale sintesi
• Infiltrazione endocistica con midollo o con matrice
ossea demineralizzata (DBM)
in caso di frattura in atto
• trattare la frattura secondo i canoni classici
(preferibilmente con metodi conservativi)
• a consolidazione avvenuta o avanzata, iniziare il
trattamento mediante infiltrazioni endossee.
In alcuni casi la frattura porta a guarigione la
lesione.
Il rimaneggiamento osseo stimolato dalla frattura
puo’ produrre un ispessimento delle corticali e una
ristrutturazione della camera cistica
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Semplice
Omar aa. 11
C
OO
Si presenta in P.S. con frattura terzo
prossimale dell’omero procurata da
banale caduta. E’ evidente un’area
litica con corticali conservate…
I l bambino viene trattato con Desault
per 3 settimane.
Alla scadenza il controllo mostra
consolidazione della frattura e
persistenza di area litica…con
aspetto a vetro smeriglio…
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Semplice
Omar aa. 11
C
OO
La diagnosi in questo caso si puo’
effettuare sulla sola radiografia . Si
programma un trattamento con
terapia infiltrativa con cortisone…
Scopo del trattamento e’ ottenere la
guarigione della lesione tramite
irrobustimento della struttura ossea
al fine di ridurre il rischio di frattura
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Semplice
•
In anestesia generale , dopo centraggio delle lesione in
brillanza, si procede a… forare la corticale con un mandrino
e…
C
OO
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
C
OO
Cisti Ossea Semplice
verificare la fuoriuscita di liquido
cistico, spontaneamente pulsante
Si aspira il liquido in quantita’ doppia
rispetto al volume del farmaco
da iniettare
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Semplice
•
Si inietta cortisone nella dose precedentemente stabilita.
•
I microcristalli di M.P.A. agiscono causando la distruzione
del tessuto connettivo della parete cistica, permettendo una
riparazione osteogenica secondaria
C
OO
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Semplice
Ripetizione del trattamento ogni 2 mesi per un ciclo 3-5
volte.
Puo’ essere necessaria la ripetizione dei cicli
C
OO
Cisti Ossea Semplice
Riccardo aa 14
dopo 4 mesi
dopo 8 mesi
dopo 12 mesi
“curettage, cauterizzazione
con Etanolo, zeppaggio con
“bone graft substitute”
“curettage, , zeppaggio con
allogenic bone graft e PRP ”
Cisti Ossea Semplice
Federica aa 16
Intervento di curettage e zeppaggio
con stecca di perone e spongiosa
autologa
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Aneurismatica
Lesione iperplastica caratterizzata da cavita’ cistiche
iperemico-emorragiche.
Il suo aspetto radiologicamente aggressivo puo’ portare
erroneamente a diagnosi errate di malignita’.
C
OO
• Eta’ : tra i 10 e i 20 anni
• Rapporto M/F: 1 / 2
C
OO
Cisti ossea aneurismatica
Incidenza per sede su 569 casi
CASISTICA I.O.R.
Localizzazione ubiquitaria con predilezione per ossa lunghe
e vertebre
Caratteristiche cliniche della lesione:
• dolore
• tumefazione
• limitazione funzionale articolare
• segni di compressione mielo radicolare
• l’esordio con frattura patologica è raro
C
OO
Sedi caratteristiche:
rachide
Interessa frequentemente
l’arco posteriore ed il soma
C
OO
Altre sedi
C
OO
Prognosi
•
Il decorso e’ variabile con possibilità di crescita lenta,
ma più spesso e’ ad accrescimento abbastanza rapido.
•
Può guarire spontaneamente in 2/3 anni.
•
Non è soggetta a trasformazione maligna.
• Può recidivare nel 10-15% dei casi. E’ più frequente la
recidiva nel primo anno.
C
OO
Cisti ossea aneurismatica (COA)
Diagnosi differenziale con:
Tumore
a cellule giganti
Granuloma
riparativo a cellule giganti
Osteosarcoma
Lesioni
teleangectasico
benigne e maligne con componente da COA
Descritti casi molto rari di trasformazione maligna
(forse sarcomi radio-indotti).
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Aneurismatica
Trattamento
• Biopsia
• Curettage, ev. innesti ossei
• Embolizzazione arteriosa in sedi
difficilmente operabili (bacino-rachide)
• Resezione in ossa spendibili
C
OO
TECNICA: curettage e trapianto autologo
Dopo 4 anni
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Aneurismatica
Agapito aa 5
Bambina sottoposta a biopsia con esame istologico al
congelatore e curettage della lesione.
C
OO
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Aneurismatica
Agapito aa 5
Dopo il curettage e’ stato effettuato uno zeppaggio con
osso di banca e sostituti dell’osso.
C
OO
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Aneurismatica
Agapito aa 5
A 12 mesi dall’intervento si assiste a d una iniziale
recidiva della lesione in sede prossimale.
C
OO
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Cisti Ossea Aneurismatica
Agapito aa 8
A 4 anni dall’intervento si assiste a d una ristrurazione
dell’osso con buon recupero funzionale.
C
OO
Cisti Ossea Aneurismatica
Arianna aa 14
embolizzazione
Cisti Ossea Aneurismatica
Arianna aa 14
Pre embolizzazione
Pre embolizzazione
Post embolizzazione
Post embolizzazione
Post embolizzazione
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Granuloma eosinofilo dell’osso
C
OO
Malattia proliferativa legata a linee cellulari di istiociti simili
alle cellule di Langerhans dell’epidermide.
Ampia gamma di manifestazioni cliniche:
• Granuloma eosinofilo dell’osso, singolo o multiplo
• Malattia di Hand-Shuller-Christian: malattia cronica disseminata scheletrica ed
extrascheletrica
• Malattia di Letterer-Siwe: malattia acuta o subacuta scheletrica
ed extra-scheletrica
Granuloma eosinofilo dell’osso
(18% delle lesioni similtumorali)
• Eta’ : prima dei 20 anni
• Rapporto M/F: 2 / 1
C
OO
Caratteristiche cliniche della lesione:
• dolore
• tumefazione
• segni di irritazione radicolare
• frattura patologica rara
• aumento della VES e eosinofilia
C
OO
Sedi caratteristiche:
rachide
Interessa frequentemente
il corpo vertebrale
C
OO
Sedi caratteristiche: scapola - bacino
Localizzazione branca ileo
pubica
Localizzazione scapolare
C
OO
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Granuloma eosinofilo dell’osso
Trattamento
•
Follow-up
• Infiltrazioni con steroidi
• Curettage, eventuali innesti ossei
• Resezione in ossa spendibili
(coste – diafisi peroneale)
• Radioterapia (20-30 Gy) in sedi inoperabili
• Corticosteroidi
e CT in H.S.C.
C
OO
Prognosi
• Possibilità di riparazione spontanea anche nelle lesioni
scheletriche multiple. La vertebra plana può guarire
con ricostruzione spontanea del corpo vertebrale.
• La forma solitaria può trasformarsi nel 10% dei casi in
forma multifocale.
• Nella H.S.C. (I. X cronica disseminata) gli esiti sono
condizionati dal diabete insipido e dalla fibrosi polmonare.
C
OO
LESIONI SIMILTUMORALI DELL’OSSO
Displasia Fibrosa
neoformazione intraossea di natura
congenita amartomatosa a contenuto
fibro-osseo
Si puo trovare associata a chiazze di pigmentazione
cutanea, maturita’ scheletrica precoce e puberta’ precoce
(Sindrome di Albright)
L’associazione D.F. con chiazze cutanee pigmentate si trova nel 20% dei
casi, piu’ frequente nelle forme poliostotiche
C
OO
Displasia Fibrosa
•
forma monostotica
• forma poliostotica (più rara)
è colpito più frequentemente un emisoma
•
Non c’è passaggio dalla forma monostotica a quella poliostotica
•
La forma poliostotica continua a crescere anche nell’età adulta
C
OO
Displasia Fibrosa
• Eta’:
compare nell’infanzia ma generalmente e’
diagnosticata tra i 10 e i 30 anni (se asintomatica puo’ essere
scoperta a qualsiasi eta’)
• Rapporto M/F: 1 / 1
C
OO
Displasia Fibrosa
Incidenza per sede su 347 casi
60 lesioni poliostotiche
prevalenti in un emisoma
CASISTICA I.O.R.
Negli arti la frequenza decresce dalla radice alle estremita’
C
OO
Sedi caratteristiche:
femore prossimale
C
OO
Sedi caratteristiche:
omero
C
OO
Caratteristiche cliniche della lesione:
• le forme monostotiche sono facilmente asintomatiche
• deformità (ad ampio raggio - più frequente nelle
poliostotiche)
• dolore da microfratture negli arti inferiori
• nelle sedi superficiali si possono riscontrare tumefazioni
(teca cranica, coste)
• pigmentazione cutanea
• maturità scheletrica precoce (pubertà precoce)
• aumento della fosf. alcalina
C
OO
Prognosi
•
Le lesioni compaiono nell’infanzia e si estendono in misura
imprevedibile.
•
L’estensione e la deformità si aggrava nel periodo
dell’accrescimento.
•
La progressione delle lesioni tende ad esaurirsi raggiunta
l’età adulta. (Spinta evolutiva in gravidanza).
•
Può esserci una degenerazione sarcomatosa in età adulta
sia nelle forme mono che poliostotiche (0,5%) (Post terapia
radiante?).
C
OO
Displasia fibrosa
Diagnosi differenziale
Displasia
osteofibrosa
Fibroma non ossificante
Fibroma desmoplastico
Osteosarcoma centrale low-grade
Degenerazione maligna molto rara (0.4-0.5%)
Più frequente nelle forme correlate a Sindrome di Albright (4%).
Sono state descritte casi di osteosarcoma, fibrosarcoma e di condrosarcoma
(verosimilmente originato da isole di cartilagine).
Trattamento displasia fibrosa
Indicazione in base a eta’, segni clinico radiografici, estensione
Follow-up (bifosfonatati 35 mg /set)
In eta’evolutiva
Trattamenti ortopedici
conservativi o di stabilizzazione
Osteotomie correttive e sintesi interne
Curettage ed innesti + stabilizzazione
In eta’ adulta
Follow-up (bifosfonati 70 mg /set)
C
OO
Caso clinico:
Angela aa 4
C
OO
Caso clinico:
Angela aa 6
C
OO
Caso clinico:
Angela aa 12
C
OO
Displasia Fibrosa
Federica aa 16
In esiti di pregresso intervento di epifisiodesi
temporanea . Si procede ad esporre la lesione
che interessa il terzo medio prossimale della tibia
C
OO
Displasia Fibrosa
Federica aa 16
…a curettare la lesione
C
OO
Displasia Fibrosa
Federica aa 16
…ad inserire un innesto
cortico spongioso autologo…
C
OO
Displasia Fibrosa
Federica aa 16
…risultato finale.
C
OO
Malattia di Gorham
•
Eziologia e patogenesi ignote. Ipotizzata trasmissione
autosomica dominante
•
Inusuale proliferazione di vasi linfatici
(linfangectasia) condizionanti osteolisi
•
Progressiva lenta distruzione ossea.
•
Sedi elettive: scapola, coste, vertebre, pelvi
e femore.
• Può estendersi a piu’ ossa contigue, ma sempre a
localizzazione regionale.
C
OO
Malattia di Gorham
• Eta’: diagnosticata tra i 10 e i 15 anni
•
Rapporto M/F: 1 / 1
• Non esiste terapia
C
OO
Miosite ossificante
• Predilige adolescenti e giovani adulti.
• Piu’ frequente nella coscia.
• L’ossificazione è muscolare ma puo’
interessare il periostio.
• Inizia dopo 2-4 settimane da un trauma,
con dolore e talvolta con segni di flogosi.
• Inizialmente è molle elastica , poi tende
ad ossificare.
• Si riduce spontaneamente nei mesi
successivi alla sua comparsa.
C
OO
Miosite ossificante
•
L’ossificazione avviene dalla periferia al centro
C
OO
GRAZIE
PER L’ATTENZIONE
C
OO
ISTITUTO ORTOPEDICO
“GAETANO PINI”
-MILANO-